Anticorpo policlonal de coelho anti-ABCD1 para WB, IF/ICC, ELISA - P33897

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do ABCD1

• O ABCD1, também chamado de proteína da adrenoleucodistrofia (ALDP), é um membro da subfamília D dos transportadores da cassete de ligação ao ATP (ABC), codificado pelo gene ABCD1 (ALD).
• Funciona como um transportador dependente de ATP que importa acil-CoA de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA-CoA) para os peroxissomos e também possui atividade de tioesterase de acil-CoA (ACOT), que hidrolisa o VLCFA-CoA antes do transporte, uma etapa essencial no processo de importação. Referências relacionadas: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• Desempenha um papel central na degradação e biossíntese de VLCFAs ao regular a beta-oxidação peroxissomal, a função mitocondrial e o alongamento de ácidos graxos microssomais. Referências relacionadas: PMID:21145416, PMID:23671276
• Está envolvido na mielinização: regula negativamente o alongamento de ácidos graxos microssomais durante a mielinização ativa e é necessário para a manutenção dos axônios e da mielina.
• Controla a resposta celular ao estresse oxidativo ao regular a fosforilação oxidativa e a despolarização mitocondriais.
• Modula a resposta inflamatória por meio da regulação positiva da beta-oxidação peroxissomal de VLCFAs.
• A localização subcelular inclui as membranas peroxissomal, mitocondrial, lisossomal e do retículo endoplasmático, refletindo seus diversos papéis no transporte intracelular.
• Mutações no ABCD1 causam a adrenoleucodistrofia ligada ao X (ALD), um distúrbio neurodegenerativo grave caracterizado pelo acúmulo de VLCFAs.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde à região C-terminal (aminoácidos 340–500) do ABCD1 humano; valide a detecção da proteína de comprimento total e de possíveis isoformas usando controles positivos apropriados.
• Para Western blot, espere uma banda específica em torno de 83 kDa; use linhagens celulares humanas ou de camundongo conhecidas por expressar ABCD1 (por exemplo, fibroblastos e tecido cerebral) para confirmar a reatividade.
• Para imunofluorescência/ICC, otimize as condições de fixação/permeabilização e considere a coloração simultânea com marcadores peroxissomais para verificar a localização subcelular.
• A detecção baseada em ELISA deve utilizar um padrão de proteína ABCD1 recombinante correspondente à sequência do imunógeno para uma quantificação precisa.

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