Anti-ACAD9 Anticorpo Policlonal de Coelho para WB e ELISA - Q9H845

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do ACAD9

• O ACAD9 é uma proteína mitocondrial bifuncional que participa tanto da oxidação de ácidos graxos (FAO) quanto da biogênese do complexo I mitocondrial (CI). Seu papel na montagem do CI é mediado através do complexo de montagem do complexo I mitocondrial (MCIA), juntamente com NDUFAF1 e ECSIT, e é independente de sua atividade de FAO.
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• A ligação de ECSIT desencadeia uma grande mudança conformacional que alterna o ACAD9 de uma enzima de FAO para um fator de montagem do CI.
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• Como uma acil-CoA desidrogenase, o ACAD9 catalisa a etapa inicial da FAO mitocondrial, desidrogenando tioésteres de acil-CoA de cadeia longa com preferência por substratos insaturados (por exemplo, linoleato, linolenato) e usando a flavoproteína de transferência de elétrons (ETF) como aceptor de elétrons.
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• O ACAD9 localiza-se na membrana interna mitocondrial.

• A proteína é expressa de forma ubíqua, com os níveis mais altos no coração, músculo esquelético e sistema nervoso central; no cérebro, é particularmente abundante nos neurônios de Purkinje e na camada granular do cerebelo.
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• O ACAD9 é um membro da família das acil-CoA desidrogenases e compartilha homologia estrutural com ACADVL e ACADL.

• Modificações pós-traducionais incluem acetilação e fosforilação, que podem regular suas funções duplas.

• Variantes patogênicas no ACAD9 estão associadas à deficiência do complexo I mitocondrial, tipo nuclear 20 (MC1DN20).

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 1–270 (região N‑terminal) do ACAD9 humano, sugerindo que o anticorpo reconhece o domínio N‑terminal. Verifique no sistema de amostra relevante.
• Para o Western blot, espera-se uma banda em aproximadamente 69 kDa em lisados celulares humanos e de camundongo. Inclua controles positivos e negativos apropriados.
• O anticorpo é validado para ELISA; considere a otimização padrão do antígeno de revestimento e das condições de detecção para seu formato de ensaio específico.
• Ao investigar a montagem do complexo I ou a atividade de FAO, combine com ensaios funcionais para confirmar a modulação do alvo.

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