Anticorpo Policloal Anti-ACADVL para WB, IF/ICC, ELISA - P49748

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da ACADVL

• A acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa (ACADVL, também conhecida como VLCAD) catalisa a etapa inicial de desidrogenação na β-oxidação mitocondrial de ácidos graxos, utilizando a flavoproteína de transferência de elétrons (ETF) como aceitador de elétrons para converter acil-CoAs de cadeia longa em trans-2-enoil-CoAs. Referências relacionadas: PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• ACADVL apresenta uma preferência pronunciada por substratos de acil-CoA de ácidos graxos saturados com comprimentos de cadeia de 12 a 24 carbonos e também pode atuar sobre substratos monoinsaturados como o oleato e ácidos graxos poliinsaturados como o docosahexaenoato (DHA) in vitro. Referências relacionadas: PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• A enzima funciona como um homodímero e está localizada na membrana interna mitocondrial, onde desempenha um papel crítico na produção de energia, especialmente em tecidos com alta capacidade de oxidação de ácidos graxos.
• ACADVL é predominantemente expressa no coração e no músculo esquelético, com níveis mais baixos detectados no rim e no fígado, o que é consistente com seu papel fundamental no metabolismo energético muscular. Referências relacionadas: PMID:17564966 | PMID:8845838
• Entre a família mitocondrial das acil-CoA desidrogenases, ACADVL exibe especificidade de substrato sobreposta com ACAD9 e ACADL, mas serve como a principal desidrogenase de cadeia longa em tecidos altamente oxidativos. Referências relacionadas: PMID:17564966
• A proteína sofre várias modificações pós-traducionais, incluindo acetilação, fosforilação e S-nitrosilação, que podem modular sua atividade ou estabilidade.
• Mutações no gene ACADVL estão ligadas à deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa (VLCADD), um distúrbio caracterizado por cardiomiopatia, hipoglicemia hipocetótica e miopatia esquelética, o que destaca sua relevância diagnóstica.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno utilizado corresponde à região N-terminal (aa 1–140) da ACADVL humana; espera-se que o anticorpo reconheça ACADVL total em amostras de humano, camundongo e rato.
• Para western blotting (WB), o peso molecular previsto é de 70 kDa; valide a especificidade observando uma única banda próxima a esse tamanho em lisados de tecidos com expressão alta conhecida (por exemplo, coração, músculo esquelético).
• Para imunofluorescência (IF/ICC), um padrão de coloração mitocondrial deve ser verificado usando marcadores de organelas ou em linhagens celulares que expressam ACADVL.
• Aplicações em ELISA podem exigir titulações em tabuleiro de xadrez para determinar as condições ideais de revestimento e detecção; considere usar proteína recombinante purificada como controle positivo.
• Como se trata de um anticorpo policlonal, a consistência entre lotes deve ser confirmada com uma amostra positiva conhecida; para ensaios quantitativos críticos, avalie a reatividade cruzada com acil-CoA desidrogenases relacionadas (por exemplo, ACADL, ACAD9), se necessário.

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