Anticorpo Monoclonal Anti-AFG3L2 para WB, IP, IF-P, IHC-P, ELISA - Q9Y4W6

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da AFG3L2

• AFG3L2 (proteína semelhante à AFG3, também conhecida como proteína semelhante à paraplegina) é uma protease AAA+ da membrana interna mitocondrial que funciona como o componente catalítico do complexo de protease m-AAA, essencial para manter a proteostase das proteínas da membrana interna e fundamental para o desenvolvimento axonal e neuronal. Referências relacionadas: PMID:19748354, PMID:28396416, PMID:29932645
• Ela medeia o controle de qualidade ao degradar polipeptídeos mal dobrados ou mal traduzidos na membrana interna mitocondrial, prevenindo o estresse proteotóxico. Referências relacionadas: PMID:26504172, PMID:30683687, PMID:34718584
• AFG3L2 é responsável pela maturação proteolítica de várias proteínas mitocondriais, incluindo a subunidade ribossômica MRPL32/bL32m, a quinase PINK1 e a metaloprotease SPG7. Referências relacionadas: PMID:22354088, PMID:29932645, PMID:30252181
• Ela regula a captação de cálcio mitocondrial ao degradar SMDT1/EMRE, um componente do complexo uniportador, influenciando assim a sinalização celular do cálcio. Referências relacionadas: PMID:27642048, PMID:28396416
• AFG3L2 modula a homeostase da glutationa por meio da clivagem e degradação, sensíveis a ferro-enxofre, do transportador mitocondrial SLC25A39. Referências relacionadas: PMID:37917749, PMID:38157846
• Ela também participa da biossíntese da carnitina ao processar SLC25A45 e do processamento de OPA1 por meio da regulação de OMA1. Referências relacionadas: PMID:41075794, PMID:17615298, PMID:29545505, PMID:30252181
• É expressa ubiquamente, com expressão notavelmente alta nas células de Purkinje do cerebelo, localizando-se exclusivamente na membrana interna mitocondrial.
• Pertence à família de ATPases AAA+ e contém sítios para ligação de ATP, coordenação de zinco e atividade proteolítica; mutações estão associadas à ataxia espinocerebelar tipo 28 e à ataxia espástica 5.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde à região C-terminal (aa 538–797); espera-se que reconheça a AFG3L2 de comprimento completo e potencialmente quaisquer isoformas ou produtos de clivagem que contenham a região C-terminal.
• Para Western blotting, antecipa-se uma banda predominante próxima de 89 kDa. Valide em lisados de linhagens celulares ou tecidos humanos, de camundongo ou de rato conhecidos por expressarem AFG3L2, como cérebro ou músculo.
• Na imunoprecipitação, o anticorpo pode ser usado para enriquecer complexos de AFG3L2; considere a realização de ligação cruzada com esferas de proteína A/G para obter melhores resultados.
• Para imunofluorescência e imuno-histoquímica, espera-se um padrão de marcação mitocondrial; recomenda-se a co-marcação com um marcador mitocondrial para confirmação.
• O ELISA pode ser realizado utilizando o revestimento direto com proteína AFG3L2 recombinante ou no formato de captura; faça a titulação do anticorpo para obter o sinal ideal.

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