Anticorpo monoclonal anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) para WB, IHC-P, IF/ICC - Q9Y4W6

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização da AFG3L2

• AFG3L2, também conhecida como proteína semelhante à AFG3 ou proteína semelhante à paraplegina, é um componente catalítico da protease m-AAA da membrana interna mitocondrial, essencial para o desenvolvimento axonal e neuronal.
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• Ela possui atividades duplas de ATPase e protease, utilizando a hidrólise de ATP para desdobrar os substratos e conduzi-los à cavidade proteolítica para degradação.
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• A protease m-AAA assegura o controle de qualidade das proteínas mitocondriais ao degradar proteínas mal dobradas ou mal traduzidas da membrana interna.
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• AFG3L2 medeia a maturação de proteínas mitocondriais essenciais, incluindo MRPL32, PINK1 e SP7, por meio da clivagem de suas pré-sequências.
  Referências relacionadas: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Ela regula a homeostase do cálcio nos neurônios ao degradar SMDT1/EMRE, limitando assim a montagem do MCU e a captação mitocondrial de cálcio.
  Referências relacionadas: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 também controla os níveis de glutationa mitocondrial por meio da clivagem do transportador SLC25A39, um processo inibido pela ligação a clusters de ferro-enxofre.
  Referências relacionadas: PMID:37917749 PMID:38157846
• Localizada na membrana interna mitocondrial, AFG3L2 é expressa ubiquamente, com níveis elevados nas células de Purkinje do cerebelo, e mutações estão associadas à ataxia espinocerebelar tipo 28 (SCA28) e à ataxia espástica 5 (SPAX5).

Orientações experimentais e dicas técnicas

• O imunógeno abrange a região C-terminal (aa 538–797), o que pode permitir a detecção da AFG3L2 de comprimento total, bem como de fragmentos processados.
• Na imunotransferência, uma banda esperada próxima de 89 kDa pode ser observada; o enriquecimento das frações mitocondriais pode melhorar a intensidade do sinal.
• Na imuno-histoquímica (IHC-P), as condições de fixação do tecido e de recuperação antigênica devem ser otimizadas para cada tipo de amostra.
• Devido à reatividade cruzada com camundongo e rato, o anticorpo pode ser utilizado em organismos-modelo comuns; valide-o no tecido ou na linhagem celular relevante.
• Para imunofluorescência (IF/ICC), são necessárias etapas de permeabilização para acessar a membrana interna mitocondrial, onde a AFG3L2 está localizada.

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