Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-AFG3L2 para WB, IHC-P, IP, ELISA - Q9Y4W6

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do AFG3L2

• AFG3L2, também conhecido como proteína semelhante a AFG3 2 ou proteína semelhante à paraplegina, é um componente da protease m-AAA da membrana interna mitocondrial, codificado pelo gene AFG3L2.
• Possui atividades de ATPase e protease, desdobrando substratos e os inserindo na cavidade proteolítica para hidrólise. Referências relacionadas: PMID:19748354 PMID:31327635
• A protease m-AAA media a degradação de proteínas da membrana interna mal dobradas ou mal traduzidas, contribuindo para o controle de qualidade mitocondrial. Referências relacionadas: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 promove o processamento e maturação de proteínas mitocondriais como MRPL32, PINK1 e SP7, e é necessário para a maturação de SPG7. Referências relacionadas: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Regula a homeostase do cálcio degradando SMDT1/EMRE antes de sua montagem com o complexo uniporter. Referências relacionadas: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 está envolvido na homeostase mitocondrial do glutationa através da clivagem de SLC25A39, um processo inibido pela ligação de ferro-enxofre. Referências relacionadas: PMID:37917749 PMID:38157846
• Também regula a biossíntese de carnitina via clivagem de SLC25A45. Referências relacionadas: PMID:41075794
• AFG3L2 é expresso de forma ubíqua com altos níveis nas células de Purkinje cerebelares, localiza-se na membrana interna mitocondrial, e mutações associadas a doenças estão ligadas à ataxia espinocerebelar tipo 28 e ataxia espástica 5.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• A sequência do imunógeno (aa 538-797) corresponde à região C-terminal do AFG3L2 humano, que inclui parte do domínio da protease; este desenho pode favorecer a detecção das formas de comprimento total e clivadas.
• Para Western blot, espera-se uma banda em ~89 kDa; considere usar extratos mitocondriais ou linhagens celulares que expressem AFG3L2, e valide no sistema de amostra relevante (humano, camundongo ou rato).
• Para imuno-histoquímica (IHC-P), as condições de recuperação de antígeno podem precisar de otimização; inclua controles de tecido apropriados.
• Na imunoprecipitação, confirme a interação com parceiros de ligação conhecidos e use tampões de lise apropriados para preservar a integridade mitocondrial.
• Para ELISA, calibre as condições de revestimento e detecção com proteína AFG3L2 recombinante e valide a reatividade cruzada nas espécies-alvo.

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