Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-Ataxina-3 (ATXN3) para WB e ELISA - P54252

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Ataxina-3

• A Ataxina-3, também conhecida como proteína 1 da doença de Machado-Joseph (MJD1), é uma enzima desubiquitinadora envolvida em diversos processos celulares, incluindo a homeostase proteica, a transcrição e a regulação do citoesqueleto. Referências relacionadas: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• Ela se liga a cadeias longas de poliubiquitina e as encurta, mas apresenta atividade fraca em relação a cadeias com quatro ou menos ubiquitinas. Referências relacionadas: PMID:17696782
• Por meio da interação com STUB1/CHIP, a Ataxina-3 promove a degradação de substratos mal dobrados de chaperonas ao restringir o comprimento da cadeia de ubiquitina em STUB1/CHIP monoubiquitinada.
• Ela atua na regulação da transcrição funcionando como uma proteína de ligação a histonas e interagindo com reguladores da transcrição para reprimir a expressão gênica. Referências relacionadas: PMID:12297501
• A Ataxina-3 regula negativamente a sinalização de mTORC1 por meio da desubiquitinação de RHEB, levando à sua inativação pelo complexo TSC-TBC em resposta à privação de aminoácidos. Referências relacionadas: PMID:33157014
• Ela regula a autofagia por meio da desubiquitinação e estabilização de BECN1. Referências relacionadas: PMID:28445460
• Subcelularmente, a Ataxina-3 é encontrada na matriz nuclear, no núcleo e na membrana lisossomal, em consonância com seus papéis nos processos nucleares e nas funções relacionadas aos lisossomos.
• O gene ATXN3 está associado à ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), também conhecida como doença de Machado-Joseph, uma doença neurodegenerativa caracterizada pela expansão de repetições de trinucleotídeos.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 190–361 da Ataxina-3 humana; é provável que essa região seja conservada, em concordância com a reatividade cruzada relatada em camundongo e rato. Considere verificar a reatividade no seu sistema de amostra.
• Para WB, teste uma faixa de diluições utilizando lisados celulares totais de linhagens celulares neuronais humanas, de camundongo ou de rato, ou de modelos da doença de Machado-Joseph.
• Em aplicações de ELISA, combine este anticorpo com um anticorpo de detecção que reconheça um epítopo não sobreposto, ou utilize-o como componente de captura/detecção em ensaios sanduíche.
• Como anticorpo monoclonal recombinante, ele oferece desempenho consistente entre lotes, sendo adequado para experimentos quantitativos e reprodutíveis.

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