Anticorpo policlonal de coelho anti-Ataxina-3 (ATXN3) para WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização da Ataxina-3

• A Ataxina-3 (ATXN3) é uma enzima desubiquitinadora que se liga a longas cadeias de poliubiquitina e as encurta, apresentando baixa atividade sobre cadeias curtas (PubMed:17696782). Referências relacionadas: PMID:17696782
• A Ataxina-3 está envolvida na degradação de substratos de chaperonas mal dobrados por meio de sua interação com STUB1/CHIP, restringindo a extensão das cadeias de ubiquitina nos substratos de STUB1/CHIP (por similaridade).
• A Ataxina-3 atua como uma proteína de ligação à histona e reprime a transcrição ao interagir com reguladores-chave da transcrição (PubMed:12297501). Referências relacionadas: PMID:12297501
• A Ataxina-3 regula negativamente a sinalização de mTORC1 em resposta à privação de aminoácidos por meio da desubiquitinação de RHEB (PubMed:33157014). Referências relacionadas: PMID:33157014
• A Ataxina-3 regula a autofagia por meio da desubiquitinação de BECN1 na Lys-402, levando à estabilização de BECN1 (PubMed:28445460). Referências relacionadas: PMID:28445460
• A Ataxina-3 está localizada na matriz nuclear, no nucleoplasma e na membrana dos lisossomos.
• A Ataxina-3 é expressa ubiquamente nos tecidos.
• Mutações em ATXN3, caracterizadas por expansões de repetições do trinucleotídeo CAG, causam a doença de Machado-Joseph (ataxia espinocerebelar tipo 3), uma doença neurodegenerativa progressiva.

Orientações experimentais e dicas técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 1-361 da Ataxina-3 humana (NP_004984.2), representando praticamente a proteína de comprimento total. Para obter resultados ideais em WB, considere utilizar lisados celulares totais de linhagens celulares humanas ou de camundongo conhecidas por expressarem ATXN3, como células neuronais ou musculares.
• Para IF/ICC, valide o anticorpo em células que expressem ATXN3 endógena, pois a localização subcelular pode variar (matriz nuclear, nucleoplasma, lisossomos).
• Em aplicações de ELISA, utilize a proteína Ataxina-3 recombinante como controle positivo para estabelecer a sensibilidade do ensaio.
• Garanta controles negativos adequados (por exemplo, linhagens celulares com knockout de ATXN3 ou knockdown mediado por siRNA) para verificar a especificidade.

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