Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-Ataxina-3 (ATXN3) para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252

Especificações e Parâmetros Essenciais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Ataxina-3

• A Ataxina-3 (ATXN3) é uma enzima desubiquitinante (DUB) que desempenha um papel crítico na homeostase proteica, na regulação da transcrição, na organização do citoesqueleto, na miogênese e na degradação de substratos de chaperonas mal dobrados. Referências relacionadas: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• A ATXN3 liga-se especificamente a cadeias longas de poliubiquitina e as encurta, mas apresenta atividade fraca ou inexistente contra cadeias com quatro ou menos ubiquitinas. Referências relacionadas: PMID:17696782
• A proteína regula negativamente a sinalização do mTORC1 durante a privação de aminoácidos por meio da desubiquitinação da RHEB, levando à inativação da RHEB. Referências relacionadas: PMID:33157014
• A ATXN3 estabiliza a BECN1 por meio da desubiquitinação no resíduo Lys-402, regulando assim a autofagia. Referências relacionadas: PMID:28445460
• Atua como uma proteína de ligação à histona e interage com reguladores da transcrição, funcionando como um repressor transcricional. Referências relacionadas: PMID:12297501
• Subcelularmente, a ATXN3 localiza-se na matriz nuclear, no núcleo e na membrana lisossomal.
• A ATXN3 é expressa de forma ubíqua nos tecidos e está associada à doença de Machado-Joseph (ataxia espinocerebelar tipo 3), uma doença neurodegenerativa causada pela expansão de repetições de trinucleotídeos.
• As palavras-chave do UniProt destacam funções adicionais na neurodegeneração, na regulação da transcrição e nas vias de conjugação da ubiquitina.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno recombinante que abrange os aminoácidos 1–361 da ATXN3 humana inclui o domínio Josephin N-terminal conservado; considere o alinhamento de sequências ao avaliar a reatividade entre espécies (validado para humano, camundongo e rato).
• Para Western blotting, espere uma banda próxima de 41 kDa; as repetições de poliglutamina expandidas em modelos de doença podem causar alterações na migração. Valide com lisados celulares ou teciduais apropriados.
• Em IHC-P e IF/ICC, otimize a recuperação antigênica e a diluição do anticorpo para reduzir o background inerente às preparações policlonais.
• A reatividade do anticorpo com amostras humanas, de camundongo e de rato permite estudos entre espécies; inclua sempre controles positivos e negativos específicos para cada espécie.

CamelBio: Sua Ponte Completa para Fornecimento

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