Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-BCKDHA para WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do BCKDHA

• O BCKDHA codifica a subunidade alfa da desidrogenase do 2-oxoisovalerato mitocondrial, também conhecida como BCKDE1A ou BCKDH E1-alfa.
• Juntamente com o BCKDHB, forma o componente E1 heterotetramérico do complexo desidrogenase do alfa-cetoácido de cadeia ramificada (BCKD).
• O complexo BCKD catalisa a descarboxilação oxidativa dos alfa-cetoácidos derivados da valina, leucina e isoleucina, produzindo CO2 e acil-CoA para a produção de energia.
• A subunidade E1 realiza a etapa inicial de descarboxilação, formando um intermediário ligado à enzima que é subsequentemente transferido pelo cofator lipoamida da E2.
• O BCKDHA localiza-se na matriz mitocondrial, consistente com seu papel no catabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada.
• Mutações no BCKDHA estão associadas à doença da urina em xarope de bordo, destacando sua importância clínica.
• Modificações pós-traducionais incluem acetilação e fosforilação; a enzima também requer os cofatores pirofosfato de tiamina e íon potássio para sua atividade.
• O splicing alternativo gera múltiplas variantes de transcrito, o que pode influenciar a regulação específica de tecidos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno (aa 276-445) é altamente conservado entre humano, camundongo e rato, suportando a reatividade cruzada do anticorpo; o alinhamento de sequências específicas da espécie pode auxiliar na previsão da reatividade com outras espécies.
• Para análise por Western blot, espera-se uma banda em aproximadamente 50 kDa; o uso de lisados enriquecidos com mitocôndrias pode melhorar o sinal do alvo.
• Na imunofluorescência e IF/ICC, o BCKDHA se localiza nas mitocôndrias; a coloração conjunta com marcadores mitocondriais (por exemplo, MitoTracker ou anti-TOM20) é recomendada para confirmar a especificidade.
• Para aplicações baseadas em ELISA, o dobramento adequado do antígeno e a otimização do revestimento podem ser necessários para alcançar a ligação ideal do anticorpo.

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