Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-BCKDHA para WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do BCKDHA

• BCKDHA codifica a subunidade alfa do componente E1 da desidrogenase mitocondrial de alfa-cetoácidos de cadeia ramificada (BCKD), também conhecida como BCKDE1A ou MSU1.
• Juntamente com a subunidade beta (BCKDHB), forma a enzima E1 heterotetramérica que catalisa a etapa limitante da descarboxilação dos alfa-cetoácidos derivados de valina, leucina e isoleucina.
• O complexo BCKD é central no catabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada, produzindo CO2 e acil-CoA para a produção de energia; defeitos no BCKDHA estão associados à doença da urina de xarope de bordo (MSUD).
• A proteína localiza-se na matriz mitocondrial, onde funciona como uma oxidorredutase dependente de pirofosfato de tiamina.
• Modificações pós-traducionais incluem acetilação e fosforilação, e a proteína liga potássio como um cofator.
• O splicing alternativo gera múltiplas variantes de transcrito.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 276-445 do BCKDHA humano, uma região que pode conferir especificidade entre espécies; é relatada reatividade cruzada com camundongo e rato.
• Para Western blot, espera-se uma banda próxima a 50 kDa; considere enriquecer frações mitocondriais se o sinal for fraco em lisados celulares totais.
• Em imunocitoquímica/imunofluorescência, deve-se antecipar um padrão de coloração mitocondrial; recomenda-se co-coloração com marcadores mitocondriais.
• Aplicações de ELISA podem se beneficiar da otimização da orientação do par antígeno de revestimento e anticorpo; valide no sistema de amostra relevante.

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