Anticorpo Monoclonal Anti-BCKDHB para WB - P21953

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do BCKDHB

• BCKDHB (também conhecido como E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-beta) codifica a subunidade beta do componente E1 da desidrogenase de alfa-cetoácidos de cadeia ramificada mitocondrial.
• Juntamente com BCKDHA, forma a subunidade E1 heterotetramérica do complexo BCKD, que catalisa a descarboxilação oxidativa de alfa-cetoácidos derivados de valina, leucina e isoleucina.
• A subunidade E1 realiza a primeira etapa: descarboxilação do alfa-cetoácido para formar um intermediário enzima-produto, seguida pela acilação redutora mediada pelo cofator lipoilamida E2.
• O BCKDHB localiza-se na matriz mitocondrial, conforme indicado pelo seu peptídeo de trânsito e direcionamento mitocondrial.
• Modificações pós-traducionais incluem acetilação, e o splicing alternativo produz múltiplas isoformas.
• Mutações no BCKDHB estão associadas à doença da urina em xarope de bordo (MSUD), um distúrbio metabólico que afeta o catabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada.
• A proteína tem um peso molecular de aproximadamente 43 kDa (forma madura após o clivagem do peptídeo de trânsito).

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 51-392 do BCKDHB humano, englobando a proteína madura após o processamento mitocondrial. Para Western blot, espera-se uma banda em torno de 43 kDa; valide a especificidade do anticorpo usando controles positivos (por exemplo, células com alta atividade de BCKDH) e considere o uso de frações enriquecidas em mitocôndrias.
• Para ELISA, otimize as condições de revestimento e detecção com a proteína recombinante BCKDHB ou lisados celulares; o anticorpo pode ser usado em formatos direto ou sanduíche com titulação cuidadosa.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato foi relatada, mas o desempenho deve ser confirmado nas matrizes de amostras relevantes.

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