Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-BCKDHB para WB, ELISA - P21953

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do BCKDHB

• O BCKDHB codifica a subunidade beta do componente E1 do complexo desidrogenase alfa-cetoácido de cadeia ramificada (BCKD) mitocondrial, formando um heterotetrâmero com o BCKDHA.
• O complexo BCKD catalisa a descarboxilação oxidativa de alfa-cetoácidos derivados da valina, leucina e isoleucina, produzindo CO2 e acil-CoA para a produção de energia.
• A subunidade beta E1 participa da primeira etapa da reação: descarboxilação do alfa-cetoácido e formação de um intermediário enzima-substrato, seguida pela acilação redutora mediada pelo cofator lipoilamida da subunidade E2.
• A proteína está localizada na matriz mitocondrial, consistente com o seu papel no catabolismo de aminoácidos.
• A modificação pós-traducional por acetilação foi identificada, potencialmente regulando a atividade enzimática.
• Mutações no BCKDHB estão associadas à doença da urina em xarope de bordo (MSUD), um distúrbio metabólico caracterizado pelo acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 183–392 do BCKDHB humano, que pode ser utilizado para mapeamento de epítopos e análise de especificidade.
• O peso molecular esperado no Western blot é de aproximadamente 43 kDa; valide no sistema de amostras relevante.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato é relatada; considere para estudos comparativos entre espécies.
• Para aplicações de ELISA, otimize as condições de revestimento e detecção usando o imunógeno recombinante como controle positivo.

CamelBio: Sua Ponte de Abastecimento Completa

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