Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-CLCN1 para WB e ELISA - P35523

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Proteína do Canal de Cloreto 1 (CLCN1)

• A proteína do canal de cloreto 1 (CLCN1), também conhecida como canal de cloreto do músculo esquelético, é um canal iônico regulado por voltagem codificado pelo gene CLCN1. Pertence à família CLC de canais de cloreto e transportadores.
• O CLCN1 é essencial para a excitabilidade do músculo esquelético, gerando a maior parte da condutância de cloreto em repouso. Estabiliza o potencial de membrana em repouso e contribui para a repolarização do potencial de ação. Referências relacionadas: PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• O canal funciona como um homodímero, com cada subunidade contendo uma via independente de condução iônica. A gating do canal envolve portões de glutamato rápidos por subunidade e um portão comum lento que controla ambos os poros simultaneamente. Referências relacionadas: PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• O CLCN1 exibe seletividade de ânions com uma sequência de permeabilidade de cloreto > tiocianato > brometo > nitrato > iodeto. Referências relacionadas: PMID:9122265 PMID:9565403
• Predominantemente expresso no músculo esquelético, o CLCN1 localiza-se nas membranas do sarcolema e dos túbulos T.
• A fosforilação pós-traducional (indicada pela palavra-chave fosfoproteína) provavelmente modula a atividade do canal.
• A proteína contém dois domínios CBS que atuam como módulos reguladores, e mutações no CLCN1 estão associadas a canalopatias musculares esqueléticas hereditárias.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é um peptídeo sintético da região C-terminal (aminoácidos 889-988), sugerindo que o anticorpo reconhece um epítopo intracelular; verifique no seu formato de ensaio específico.
• Para Western blotting, o peso molecular previsto é de aproximadamente 109 kDa. Use lisado de músculo esquelético humano como controle positivo e considere executar as amostras em condições desnaturantes e redutoras.
• Em ELISA, o peptídeo de imunização pode servir como controle positivo para confirmar a ligação do anticorpo.
• Devido à expressão restrita no tecido, certifique-se de que seu sistema de amostras seja adequado — este alvo é predominantemente específico do músculo esquelético.

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