mAb de Coelho Anti-Colágeno XVII/COL17A1 para WB, IHC-P, ELISA - Q9UMD9

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do Colágeno XVII/COL17A1

• O Colágeno XVII, também conhecido como antígeno do penfigóide bolhoso de 180 kDa (BP180) e antígeno 2 do penfigóide bolhoso, é codificado pelo gene COL17A1 e pertence à superfamília dos colágenos, apresentando um domínio transmembranar e múltiplas repetições colagenosas.
• É um componente estrutural chave dos hemidesmossomos, desempenhando um papel crítico na fixação dos queratinócitos basais à membrana basal subjacente, contribuindo assim para a coesão dermo-epidérmica.
• A proteína passa por processamento proteolítico para gerar um antígeno da doença IgA linear de 120 kDa (LAD-1), que funciona como componente do filamento de ancoragem e é alvo de autoanticorpos na dermatose bolhosa por IgA linear.
• O COL17A1 está localizado principalmente nas junções celulares, especificamente nos hemidesmossomos, e também é encontrado como proteína secretada na matriz extracelular e na membrana basal.
• A expressão tissular é predominantemente nos epitélios escamosos estratificados, incluindo pele, córnea, mucosa oral, esôfago, intestino, dutos coletores renais, ureter, bexiga, uretra e timo; está ausente no pulmão, vasos sanguíneos, músculo esquelético e nervos.
• As modificações pós-traducionais incluem hidroxilação, glicosilação e fosforilação, com pontes dissulfeto estabilizando sua estrutura; também está sujeito a splicing alternativo.
• Mutações no COL17A1 estão associadas à epidermólise bolhosa junctional (JEB), destacando seu papel essencial na manutenção da integridade epitelial.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é um peptídeo sintético dos aminoácidos 1300–1400 do COL17A1 humano (Q9UMD9), que se encontra na região extracelular. Considere isso ao projetar protocolos de detecção para garantir que o epítopo esteja exposto.
• Para Western blotting (WB), o peso molecular previsto é de aproximadamente 150 kDa; no entanto, formas processadas (por exemplo, o fragmento LAD-1 de 120 kDa) também podem ser detectadas dependendo da preparação da amostra e do tipo de tecido.
• Na imunohistoquímica (IHC-P), valide o anticorpo em tecidos de controle positivo, como pele humana ou córnea, onde é esperada uma forte marcação hemidesmossômica. Métodos de recuperação de antígeno podem ser necessários para uma exposição ideal do epítopo.
• Como o COL17A1 é uma proteína transmembranar com fragmentos do ectodomínio secretados, considere o uso de tampões de lise e controles apropriados para diferenciar entre a forma completa e a forma clivada em ELISA ou outros ensaios.
• A reatividade cruzada está confirmada para amostras humanas; o desempenho em outras espécies não foi testado. Valide a especificidade de espécie se necessário.

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