Anticorpo Policlonico de Coelho Anti-CPS1 para WB, IF/ICC, ELISA - P31327

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do CPS1

• CPS1 (Carbamoil-fosfato sintase [amônia], mitocondrial), também conhecido como CPSase I, é codificado pelo gene CPS1 com os apelidos PHN, GATD6, CPSASE1.
• É uma enzima mitocondrial chave no ciclo da ureia, catalisando a síntese dependente de ATP de carbamoil fosfato a partir de amônia e bicarbonato, sendo portanto essencial para a desintoxicação de amônia em animais ureotélicos.
• A localização subcelular vai além da mitocôndria; o CPS1 também é detectado no núcleo, nucléolo e membrana celular, sugerindo papéis não canônicos adicionais.
• A expressão é principalmente tecido-específica, com níveis mais altos no fígado e intestino delgado, alinhando-se com sua função no ciclo da ureia.
• A proteína sofre múltiplas modificações pós-traducionais, incluindo acetilação, fosforilação e glicosilação, que podem regular sua atividade e estabilidade.
• As características estruturais incluem domínios de ligação a ATP e regulação alostérica; contém regiões repetidas e exibe splicing alternativo.
• Clinicamente, mutações no CPS1 causam deficiência de carbamoil fosfato sintase I, um erro inato do ciclo da ureia que leva a hiperamonemia.
• Palavras-chave do UniProt destacam seus papéis como ligase, fosfoproteína e glicoproteína, com identificação proteômica confirmando sua expressão.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno (aminoácidos 820-930 do CPS1 humano) está localizado em uma região que pode ser conservada; verifique a homologia de sequência com a espécie alvo antes do uso.
• Para Western blotting, o peso molecular previsto é de ~165 kDa; considere usar um gel de baixa porcentagem (por exemplo, 8%) e condições de transferência otimizadas para proteínas de alto peso molecular.
• Na imunocitoquímica/imunofluorescência, espera-se marcação mitocondrial; inclua marcadores de organelas para confirmar a localização e observe que também podem ocorrer sinais nucleares ou de membrana.
• Para ELISA, este anticorpo pode servir como reagente de captura ou detecção; o pareamento com um par de anticorpos compatível pode melhorar a sensibilidade.
• Valide o anticorpo no seu sistema de amostra específico (por exemplo, linhas celulares que expressam CPS1) com controles positivos e negativos adequados.

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