Anticorpo monoclonal de coelho Anti-DBT para WB, IHC-P, IP - P11182

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do DBT

• O gene DBT codifica o componente E2 (lipoamida aciltransferase) do complexo alfa-cetona desidrogenase de cadeia ramificada (BCKD) mitocondrial, também conhecido como BCKAD-E2 ou BCOADC-E2.
• O complexo BCKD catalisa a descarboxilação oxidativa dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada (derivados de leucina, isoleucina e valina) para produzir acil-CoA e CO₂. Esse componente E2 transfere grupos acila do componente E1 para a coenzima A.
• DBT está localizado na matriz mitocondrial, onde participa do catabolismo de aminoácidos e da produção de energia.
• DBT contém domínios de ligação a lipoila que são essenciais para sua função de aciltransferase e estão sujeitos a lipoilação.
• A proteína sofre modificações pós-traducionais, incluindo acetilação e fosforilação, sendo identificada como uma fosfoproteína.
• Mutações em DBT estão associadas à doença da urina com cheiro de xarope de bordo (MSUD), um distúrbio metabólico autossômico recessivo caracterizado pela elevação de aminoácidos de cadeia ramificada.
• DBT também é reconhecido como o autoantígeno mitocondrial de 52 kDa na cirrose biliar primária, destacando sua relevância imunológica.
• A proteína é altamente conservada entre espécies de mamíferos, com reatividade cruzada comprovada em humano, camundongo e rato.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno (aminoácidos 62–247) abrange o domínio de ligação a lipoila e parte do núcleo catalítico, o que pode contribuir para a especificidade do epítopo.
• Para western blot, é esperada uma banda de aproximadamente 53 kDa; valide com controles adequados no seu sistema de amostras.
• Para imuno-histoquímica (embloco de parafina), pode ser necessária a recuperação de antígeno; otimize as condições para o seu tipo de tecido.
• Aplicações de imunoprecipitação e ELISA foram comprovadas; considere a titulação para obter a melhor relação sinal-ruído.
• Devido à alta homologia de sequência entre humano, camundongo e rato, a reatividade cruzada é esperada, mas verifique no seu contexto experimental.

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