Anticorpo policlonal de coelho anti-DBT para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P11182

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização do DBT

• Componente lipoamida aciltransferase do complexo desidrogenase de alfa-cetoácidos de cadeia ramificada (BCKDH), também conhecido como DBT, BCKAD-E2 ou BCOADC-E2.
• Subunidade enzimática central que aceita grupos acila da descarboxilase E1 e os transfere para a coenzima A, promovendo a conversão geral de alfa-cetoácidos de cadeia ramificada em acil-CoA e CO₂.
• Localizado na matriz mitocondrial, onde participa do catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada valina, leucina e isoleucina.
• Identificado como um autoantígeno mitocondrial de 52 kDa na cirrose biliar primária (PBC).
• As modificações pós-traducionais incluem lipoylação (essencial para a atividade catalítica), acetilação e fosforilação.
• Mutações no gene DBT causam a doença da urina de xarope de bordo (MSUD), um distúrbio metabólico autossômico recessivo caracterizado pelo acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada.

Orientações experimentais e dicas técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 11–247 do DBT humano (região N-terminal), permitindo o reconhecimento da proteína de comprimento total e, potencialmente, de intermediários iniciais de processamento.
• Para Western blot, espera-se uma banda específica em aproximadamente 53 kDa; valide com controles positivos e negativos apropriados para confirmar a reatividade no seu sistema de amostra.
• Na IHC-P, a recuperação antigênica utilizando tampão citrato mediada por calor (pH 6,0) pode aumentar a detecção; espere padrões de marcação mitocondrial.
• Para IF/ICC, é necessária a permeabilização para acessar o alvo na matriz mitocondrial; considere a coloração simultânea com um marcador mitocondrial.
• O desempenho no ELISA deve ser otimizado com DBT recombinante ou lisados celulares; a reatividade cruzada com ortólogos de camundongo e rato deve ser verificada.

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