Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-DHTKD1 para WB e ELISA - Q96HY7

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do DHTKD1

• O DHTKD1 codifica a subunidade E1a do complexo 2-oxoadipato desidrogenase (OADHC), uma enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação limitante da taxa de 2-oxoadipato (alfa-cetoadipato) em glutaril-CoA e CO2. Referências relacionadas: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32303640, PMID:32695416

• Esta reação é essencial para a etapa final do catabolismo da L-lisina, L-hidroxilisina e L-triptofano, ligando a degradação de aminoácidos ao metabolismo energético mitocondrial.

• In vitro, o DHTKD1 também pode descarboxilar o 2-oxoglutarato, embora com uma eficiência significativamente menor do que seu substrato preferido, o 2-oxoadipato, demonstrando especificidade de substrato dentro da família das 2-oxoácido desidrogenases. Referências relacionadas: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32633484

• A proteína reside na matriz mitocondrial e requer pirofosfato de tiamina (ThDP) como cofator para sua atividade catalítica.

• Mutações no DHTKD1 estão associadas à doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2Q (CMT2Q) e acidúria alfa-aminoadípica e alfa-cetoadípica (AMOXAD), destacando sua importância clínica em neurodegeneração e distúrbios metabólicos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Para western blot, o peso molecular previsto é de 103 kDa; considere usar um gel de SDS-PAGE de 7,5-10% para uma resolução ideal desta proteína relativamente grande.
• Como o anticorpo é policlonal e produzido contra um fragmento recombinante (aa 1-280), ele pode reconhecer múltiplos epítopos; valide a especificidade usando lisados celulares de superexpressão ou knockdown/knockout.
• O anticorpo reage de forma cruzada com humano, rato e rato, conforme indicado pelos dados do fornecedor; considere validar na espécie relevante usando tecido apropriado ou lisados celulares.
• Para aplicações de ELISA, a titulação do anticorpo e a otimização das condições de revestimento são recomendadas para obter relações sinal-ruído ideais.
• Considere usar protocolos de enriquecimento mitocondrial ao analisar amostras de baixa abundância, uma vez que o DHTKD1 é uma proteína mitocondrial.

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