Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-DMD para WB, IF-P, ELISA - P11532

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Distrofina

• A distrofina (gene DMD) é uma grande proteína citoesquelética de 427 kDa que ancora a matriz extracelular ao citoesqueleto de actina através da sua interação com a distroglicana.
• É um componente central do complexo de glicoproteínas associado à distrofina (DAPC) que se acumula na junção neuromuscular e em várias sinapses, fornecendo estabilidade estrutural ao sarcolema.
• A distrofina também está implicada em eventos de sinalização celular e transmissão sináptica.
• A nível subcelular, localiza-se na membrana celular (sarcolema), citoplasma, citoesqueleto e membrana celular pós-sináptica.
• É predominantemente expressa em fibras musculares nos costâmeros do sarcolema, bem como no cérebro, rim, pulmão e testículo; a isoforma 15 é unicamente detetada no coração e no fígado.
• A proteína contém múltiplos domínios, incluindo motivos de ligação à actina e dedos de zinco, está sujeita a fosforilação e liga cálcio e zinco, refletindo os seus papéis regulatórios.
• Mutações no DMD causam distrofia muscular de Duchenne/Becker e cardiomiopatia, sublinhando o seu papel crítico na homeostase muscular.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Para Western blotting, devido ao alto peso molecular (427 kDa), considere usar um gel de poliacrilamida de baixa porcentagem (por exemplo, 6%) e otimizar as condições de eletrotransferência (por exemplo, tempo de transferência estendido) para garantir a transferência eficiente da distrofina.
• Na imunofluorescência, antecipe coloração sarcolemal/de membrana periférica em tecidos musculares e padrões enriquecidos em costâmeros; use controlos positivos apropriados, como amostras de músculo esquelético.
• O anticorpo é reativo contra humano, camundongo e rato; valide o desempenho no seu sistema específico de amostras para confirmar a reatividade cruzada de espécies nas suas condições experimentais.
• Como um reagente policlonal, cada lote pode apresentar ligeiras variações; recomendamos a titulação e a inclusão de controlos relevantes para resultados consistentes.

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