Anticorpo Policlonal Anti-Distonina (DST) para WB, ELISA - Q03001

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Distonina

• A Distonina (DST), também conhecida como antígeno 1 do pênfigo bolhoso (BPAG1) ou antígeno de pênfigo bolhoso de 230/240 kDa, é uma grande proteína de ligação do citoesqueleto pertencente à família das placinas. Múltiplos isoformas são gerados através do uso alternativo de promotores e splicing, com o isoforma 1 expresso em mioblastos, o isoforma 3 na pele e o isoforma 6 no cérebro.
• A Distonina integra redes de filamentos intermediários, actina e citoesqueleto de microtúbulos. Ela ancora filamentos intermediários contendo queratina aos hemidesmossomas em células epiteliais, desempenhando um papel estrutural na montagem do hemidesmossoma e na regulação da polaridade e motilidade dos queratinócitos via sinalização ITGB4-RAC1.
• Em células neurais e musculares, a DST é necessária para ancorar filamentos intermediários ao citoesqueleto de actina e para agrupar filamentos de actina ao redor do núcleo. Ela também regula a organização e estabilidade da rede de microtúbulos em neurônios sensoriais para suportar o transporte axonal.
• A localização subcelular é altamente diversa: a distonina é encontrada em hemidesmossomas, citoplasma, fibras de estresse, córtex celular, axônios, bandas Z e zonas H sarcoméricas, envelope nuclear e membrana do retículo endoplasmático, refletindo suas funções multifacetadas de ligação.
• Modificações pós-traducionais e características estruturais principais incluem ligação ao cálcio, regiões de alfa-hélice enrolada (coiled-coil), domínio SH3 e um domínio CH; é uma fosfoproteína, lipoproteína palmitoilada e contém ligações isopeptídicas. Também possui regiões transmembrana e está envolvida na conjugação de ubiquitina.
• A expressão específica de tecido destaca seu papel no músculo, pele e tecidos neuronais: altamente expressa no músculo esquelético e em queratinócitos cultivados, com isoformas distintas contribuindo para a organização e integridade mecânica do citoesqueleto específica do tecido.
• Mutações na DST estão associadas à epidermólise bolhosa simples e à neuropatia sensorial e autonômica hereditária tipo 6, sublinhando seu papel crítico na manutenção da resiliência tecidual.
• Funções adicionais incluem mediar a ancoragem do complexo motor dineína/dinactina a cargas vesiculares para transporte axonal retrógrado através de interações com TMEM108 e DCTN1, ligando o citoesqueleto ao tráfego intracelular.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é uma proteína de fusão recombinante correspondente aos 270 aminoácidos N-terminais da DST humana (NP_001714.1). Para Western blot, considere que a distonina de comprimento total é extremamente grande (~861 kDa), portanto, garanta condições de gel apropriadas (por exemplo, baixa porcentagem de acrilamida) e tempos de transferência estendidos. A detecção de isoformas menores também pode ocorrer.
• Para aplicações de ELISA, valide as condições de revestimento e a titulação do anticorpo usando proteína recombinante ou lisados celulares de espécies relevantes (humano, camundongo, rato). Devido à sua natureza policlonal, a consistência entre lotes deve ser avaliada se usada em ensaios quantitativos.
• Reatividade cruzada com camundongo e rato é especificada; no entanto, confirme a expressão endógena em tecidos ou linhagens celulares alvo, pois os isoformas da distonina variam. Os níveis endógenos podem ser baixos em algumas linhagens celulares comumente usadas.

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