Anti-EPM2A Coelho Policlonal Anticorpo para WB, ELISA - O95278

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Laforina

• A laforina é uma fosfatase de especificidade dupla codificada pelo gene EPM2A, também conhecida como glicano fosfatase ou fosfatase de glicogênio. Ela desempenha um papel crítico no metabolismo do glicogênio ao desfosforilar o glicogênio, prevenindo assim a hiperfosforilação e a formação de agregados insolúveis, que são marcas da doença de Lafora. Referências relacionadas: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• A laforina exibe forte atividade de fosfatase em direção a carboidratos complexos in vitro e também pode desfosforilar fosfotirosina e substratos sintéticos como pNPP, mas mostra baixa atividade em direção a fosfoserina/fosfotreonina. Referências relacionadas: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Forma um complexo com NHLRC1/malina e HSP70, que visa proteínas mal dobradas para degradação através do sistema ubiquitina-proteassoma, e também serve como andaime para promover a ubiquitinação de PPP1R3C/PTG. Referências relacionadas: PMID:23922729
• Além disso, a laforina promove a degradação de proteínas independente do proteassoma através da via da macroautofagia. Referências relacionadas: PMID:20453062
• A proteína existe em múltiplas isoformas; a isoforma 2 carece de atividade de fosfatase e pode atuar como um regulador negativo dominante da isoforma 1 e da isoforma 7. Referências relacionadas: PMID:18617530, PMID:22036712
• A laforina é amplamente expressa no coração, músculo esquelético, rim, pâncreas e cérebro, com a isoforma 4 também expressa na placenta.
• Subcelularmente, a laforina localiza-se no citoplasma, membrana do retículo endoplasmático, membrana celular e núcleo.
• Mutações no EPM2A causam a doença de Lafora, uma epilepsia mioclônica progressiva com corpos de inclusão de glicogênio (corpos de Lafora).

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 244–331, uma região presente na laforina de comprimento total. Este anticorpo policlonal provavelmente detectará múltiplas isoformas que incluem este epítopo.
• Para Western blot, o peso molecular esperado é de aproximadamente 37 kDa. Valide a especificidade da banda usando controles positivos como lisados de cérebro humano ou músculo esquelético, e considere a pré-adsorção ou bloqueio de peptídeo para confirmar o sinal.
• Para ELISA, o imunógeno recombinante pode servir como antígeno de captura ou controle positivo. Certifique-se de que as condições de revestimento e detecção estejam otimizadas.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato foi relatada, mas os usuários devem verificar o desempenho em seu tipo específico de amostra e aplicação.

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