Anticorpo Policlonal Anti-FKRP para WB, ELISA - Q9H9S5

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da FKRP

• A FKRP (proteína relacionada à fukutina) é uma ribitol 5-fosfato transferase que catalisa o segundo passo na formação da repetição em tandem de ribitol 5-fosfato na alfa-distroglicana, uma modificação chave para a ligação à matriz extracelular (PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). Referências relacionadas: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• É essencial para a glicosilação funcional da alfa-distroglicana, que media interações com laminina e outras proteínas extracelulares, fornecendo estabilidade mecânica aos tecidos muscular e nervoso.
• A localização subcelular inclui a membrana do aparelho de Golgi, com presença adicional no sarcolema, retículo endoplasmático rugoso, citoplasma e formas secretadas.
• A FKRP é expressa predominantemente no músculo esquelético, placenta e coração, e mais fracamente no cérebro, pulmão, fígado, rim e pâncreas (PubMed:11592034). Também é detectada na retina ao nível proteico (PubMed:29416295). Referências relacionadas: PMID:11592034 PMID:29416295
• Mutações na FKRP estão ligadas a um espectro de distroglicanopatias, incluindo distrofia muscular do cinturão de membros, distrofia muscular congênita e cardiomiopatia.
• A proteína contém uma hélice transmembrana, uma âncora de sinal e sítios conservados de ligação a metais (zinco/magnésio), que são críticos para sua atividade de transferase.
• A FKRP é um membro da família das ribitol 5-fosfato transferases e desempenha um papel não redundante na via de glicosilação da distroglicana, apesar da semelhança do nome com a fukutina.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos resíduos 30–220 da FKRP humana, abrangendo o domínio luminal N-terminal; o anticorpo policlonal resultante pode detectar múltiplos epítopos e reconhecer tanto a proteína nativa quanto desnaturada. Confirme a especificidade usando modelos de knockout ou knockdown.
• Para Western blot, é esperada uma banda de aproximadamente 55 kDa em condições redutoras. Considere usar um gel de alta resolução e detergentes suaves para resolver formas associadas à membrana; valide em tecidos relevantes como músculo esquelético ou placenta.
• Para ELISA, o imunógeno recombinante pode servir como controle positivo. Realize titulações em tabuleiro de damas para otimizar as concentrações de anticorpo e antígeno.
• Foi observada reatividade cruzada com rato, mas a homologia de sequência com outras espécies deve ser examinada se outros modelos forem usados; valide no sistema de amostra apropriado.
• Dada a presença da FKRP em múltiplos compartimentos subcelulares, a fracionamento subcelular ou a imunoprecipitação podem melhorar a detecção em amostras de baixa abundância.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Tudo-em-Um

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