Anticorpo Policlonado Anti-Frataxin (FXN) para WB - Q16595

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Frataxin

• Codificada pelo gene FXN (também conhecido como FRDA ou X25), a frataxin é uma proteína mitocondrial de 23 kDa altamente conservada. A expansão de uma repetição trinucleotídica GAA intrônica causa a ataxia de Friedreich, uma doença neurodegenerativa.
• A frataxin é um componente chave do complexo de montagem do core do cluster de ferro-enxofre (ISC) nas mitocôndrias, onde ela ativa a transferência de perssulfeto do complexo de cisteína dessulfurase NFS1:LYRM4:NDUFAB1 para a proteína scaffold ISCU, possibilitando a síntese de clusters [2Fe-2S] de novo. Referências relacionadas: PMID:12785837 PMID:24971490
• Ela se liga ao ferro ferroso e é liberada com a adição de L-cisteína e FDX2 reduzido, facilitando a montagem do cluster [2Fe-2S]. O cluster maduro é então transferido para chaperonas como HSCB, HSPA9 e GLRX5. Referências relacionadas: PMID:29576242
• Além da biogênese mitocondrial do ISC, a frataxin pode proteger contra o estresse oxidativo catalisando a oxidação Fe²⁺ para Fe³⁺ (atividade ferroxidase) em sua forma oligomérica, e pode armazenar ferro como um mineral de ferrihidrita. Referências relacionadas: PMID:15641778 PMID:11823441
• A frataxin pode atuar como uma chaperona de ferro, entregando ferro à ferroquelatase (FECH) para a biossíntese de heme e protegendo o cluster [4Fe-4S] da aconitase contra desmontagem. Referências relacionadas: PMID:15123683 PMID:15247478
• A proteína está localizada predominantemente na matriz mitocondrial, mas também é encontrada no citoplasma, onde pode participar da biogênese de proteínas citosólicas de ferro-enxofre e modular a atividade de ligação ao RNA da ACO1. Referências relacionadas: PMID:20053667
• O splicing alternativo gera múltiplas isoformas, e a proteína passa por processamento proteolítico para remover a sequência de direcionamento mitocondrial.
• A frataxin é expressa em tecidos metabolicamente ativos, como coração, linfócitos do sangue periférico e fibroblastos dérmicos.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os resíduos 42–210, cobrindo a forma processada madura da frataxin, sendo esperado que detecte a proteína endógena nas frações mitocondrial e citosólica.
• Para Western blot (WB), é antecipada uma banda próxima de 23 kDa. Dada a natureza policlonada do anticorpo, múltiplas bandas podem aparecer devido a isoformas ou intermediários de processamento; valide em condições redutoras.
• Em imuno-histoquímica (IHC-P) e imunofluorescência (IF/ICC), considere a recuperação de antígeno e a co-coloração mitocondrial para confirmar a localização.
• O anticorpo tem reatividade cruzada prevista com a frataxin de camundongo e rato com base na alta homologia de sequência, mas o desempenho deve ser verificado no seu sistema modelo.
• Para ELISA, use o anticorpo como reagente de captura ou detecção; o pareamento com um monoclonal compatível pode melhorar a especificidade do ensaio.

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