Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-Frataxina/FXN para WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Frataxina/FXN

• A Frataxina (FXN), também conhecida como proteína da ataxia de Friedreich, é uma proteína mitocondrial codificada pelo gene FXN (FRDA, X25). Mutações que levam à expansão da repetição do tripleto GAA causam a ataxia de Friedreich, um distúrbio neurodegenerativo.
• A Frataxina é um componente do complexo central de montagem do cluster ferro-enxofre (ISC), onde funciona como um ativador da transferência de perssulfeto do complexo cisteína desulfurase NFS1:LYRM4:NDUFAB1 para a proteína scaffold ISCU, acelerando a transferência de enxofre e facilitando a montagem do cluster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Liga íons ferrosos e é liberada após a adição de L-cisteína e FDX2 reduzido durante a montagem do cluster (PubMed:29576242). Referências relacionadas: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• A forma oligomérica da frataxina exibe atividade ferroxidase, catalisando a oxidação de Fe²⁺ para Fe³⁺, o que pode proteger contra o estresse oxidativo catalisado por ferro (PubMed:15641778). Referências relacionadas: PMID:15641778
• A Frataxina pode armazenar ferro como um mineral de ferrihidrita via oligomerização (PubMed:11823441, PubMed:12755598) e pode servir como uma chaperona de ferro, protegendo o cluster [4Fe-4S] da aconitase da desmontagem (PubMed:15247478) e entregando ferro à ferroquelatase para a biossíntese do heme (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Referências relacionadas: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• No citoplasma, a frataxina modula a atividade de ligação ao RNA da ACO1 (PubMed:20053667) e pode contribuir para a biogênese de proteínas citoplasmáticas ferro-enxofre (PubMed:16091420) e para a resistência celular ao estresse oxidativo (PubMed:16608849). Referências relacionadas: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Predominantemente localizada na mitocôndria, a frataxina também é detectada no citoplasma e no citosol.
• Expressa no coração, linfócitos do sangue periférico e fibroblastos dérmicos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 42–210, cobrindo a região da frataxina madura após a clivagem do peptídeo de trânsito mitocondrial. Considere validar a detecção das formas precursora e madura em frações mitocondriais vs. citosólicas.
• Para Western blotting, uma banda próxima a 23 kDa corresponde à frataxina madura; formas precursoras podem aparecer ligeiramente mais altas. Use condições redutoras e marcadores de peso molecular apropriados.
• Na imunofluorescência (IF/ICC), espere um padrão de coloração mitocondrial. A co-coloração com um marcador mitocondrial é aconselhável para confirmar a localização.
• Aplicações de ELISA podem se beneficiar do mapeamento de epítopos para determinar a compatibilidade com pares de captura/detecção no desenvolvimento de ensaios sandwich.

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