Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-Frataxina/FXN [Validado por KD] para WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Frataxina

• A Frataxina (FXN) é uma proteína mitocondrial que funciona como um ativador crítico da transferência de persulfeto para a proteína de andaime ISCU dentro do complexo central de montagem de clusters ferro-enxofre (ISC), essencial para a biogênese de novo de clusters [2Fe-2S].
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• O complexo ISC central, composto por NFS1:LYRM4:NDUFAB1 e ISCU, produz persulfeto que é entregue ao ISCU de maneira dependente de FXN; o complexo é então estabilizado por FDX2, permitindo a montagem e transferência de clusters [2Fe-2S] para chaperonas (HSCB, HSPA9, GLRX5) (Por similaridade).

• A FXN se liga ao íon ferroso (Fe²⁺) e é liberada após a adição de L-cisteína e FDX2 reduzido durante a montagem do cluster; ela acelera a transferência de enxofre do intermediário persulfeto do NFS1 para o ISCU e pequenos tióis como L-cisteína e glutationa, promovendo a persulfuração e a liberação de sulfeto.
  Referências relacionadas: PMID:24971490, PMID:29576242

• A forma oligomérica da FXN exibe atividade ferroxidase in vitro, catalisando a oxidação de Fe²⁺ para Fe³⁺, o que pode proteger contra o estresse oxidativo catalisado por ferro.
  Referências relacionadas: PMID:15641778

• A FXN pode funcionar como uma proteína de armazenamento de ferro, formando o mineral ferrihidrita via oligomerização, e como uma chaperona de ferro que protege o cluster [4Fe-4S]²⁺ da aconitase contra a desmontagem, promovendo a reativação da enzima.
  Referências relacionadas: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Atua como um parceiro de ligação de ferro de alta afinidade para a ferroquelatase (FECH), entregando ferro e mediando a etapa final da biossíntese de heme mitocondrial.
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• A FXN modula a atividade de ligação ao RNA da ACO1 e contribui para a biogênese de proteínas ferro-enxofre citoplasmáticas, resistência ao estresse oxidativo e sobrevivência celular geral.
  Referências relacionadas: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• A localização subcelular inclui mitocôndrias e o citosol; a expressão tecidual é observada no coração, linfócitos de sangue periférico e fibroblastos dérmicos. Mutações na FXN estão ligadas à ataxia de Friedreich, um distúrbio de expansão de repetições de tripletos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno (aminoácidos 42–210 da FXN humana) cobre a porção da proteína madura, esperando detectar as formas mitocondriais de comprimento total e processadas; no WB, considere a banda do precursor prevista em ~23 kDa e potenciais produtos clivados menores.
• A validação por KD (knock-down) deste anticorpo é indicada, sugerindo especificidade ao alvo; no entanto, os pesquisadores devem validar a expressão em seu sistema celular de interesse (por exemplo, HeLa, HepG2 ou linhagens de fibroblastos).
• Para IF/ICC e IHC-P, pode ser necessário otimizar os protocolos de fixação/permeabilização para acessar antígenos mitocondriais e citosólicos; considere validar com tecidos de controle positivo conhecidos (por exemplo, coração, pele).
• Como um anticorpo monoclonal de coelho, oferece desempenho consistente entre lotes e é adequado para fluxos de trabalho de captura ou detecção baseados em ELISA; pareie com reagentes de detecção apropriados e valide na matriz de amostra relevante.

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