Anticorpo policlonal de coelho anti-FXN / Frataxina para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q16595

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização da frataxina (FXN)

• A frataxina é um componente essencial da maquinaria mitocondrial de montagem de agrupamentos ferro-enxofre (ISC), onde atua como ativador da transferência de persulfeto do complexo cisteína dessulfurase (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) para a proteína estrutural ISCU, facilitando a síntese de agrupamentos [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Referências relacionadas: PMID:12785837, PMID:24971490
• Ela se liga ao ferro ferroso e é liberada após a adição de L-cisteína e FDX2 reduzida durante a montagem de agrupamentos [2Fe-2S] (PubMed:29576242).
  Referências relacionadas: PMID:29576242
• A forma oligomérica da frataxina apresenta atividade ferroxidase in vitro, catalisando a oxidação de Fe²⁺ a Fe³⁺ e potencialmente protegendo contra o estresse oxidativo catalisado por ferro (PubMed:15641778).
  Referências relacionadas: PMID:15641778
• A frataxina também pode armazenar ferro na forma de um mineral de ferrihidrita por meio da oligomerização, embora a relevância fisiológica permaneça em debate (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Referências relacionadas: PMID:11823441, PMID:12755598
• Ela atua como uma chaperona de ferro, protegendo o agrupamento [4Fe-4S]²⁺ da aconitase contra a desintegração e promovendo a reativação enzimática (PubMed:15247478).
  Referências relacionadas: PMID:15247478
• A frataxina pode atuar como doadora de ferro de alta afinidade para a ferroquelatase (FECH), mediando a etapa final da biossíntese mitocondrial do heme (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Referências relacionadas: PMID:15123683, PMID:16239244
• Além das mitocôndrias, a frataxina é encontrada no citosol, onde modula a atividade de ligação ao RNA da ACO1 (proteína reguladora do ferro 1) e pode participar da biogênese citoplasmática de proteínas ferro-enxofre (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Ela contribui para a resistência ao estresse oxidativo e a sobrevivência celular (PubMed:16608849).
  Referências relacionadas: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• A frataxina está predominantemente localizada nas mitocôndrias, com uma pequena fração citosólica, e apresenta alta expressão no coração, nos linfócitos do sangue periférico e nos fibroblastos dérmicos. O gene está sujeito a splicing alternativo e está associado à ataxia de Friedreich, caracterizada pela expansão de repetições do tripleto GAA.

Orientações experimentais e dicas técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 42–210 da frataxina humana (proteína madura), uma região conservada entre humanos, camundongos e ratos, em concordância com a reatividade cruzada relatada.
• Para Western blotting, o peso molecular previsto da frataxina madura é de aproximadamente 23 kDa; a forma precursora apresenta aproximadamente 27 kDa. Otimize o bloqueio (por exemplo, com leite desnatado a 5% ou BSA) e a diluição do anticorpo de acordo com o tipo de amostra.
• Para imunohistoquímica (IHC) e imunofluorescência (IF), as condições de recuperação antigênica (tampão citrato pH 6,0 ou EDTA pH 9,0) podem exigir otimização; inclua controles negativos apropriados.
• Em ELISA, considere usar frataxina recombinante ou lisados celulares como antígenos de revestimento e valide a linearidade e a especificidade.
• Como anticorpo policlonal, ele reconhece múltiplos epítopos, o que pode aumentar a sensibilidade de detecção, mas também pode elevar o background; titule cuidadosamente o anticorpo em cada aplicação.
• Inclua sempre controles positivos e negativos apropriados e valide o anticorpo em seu sistema experimental específico.

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