Anticorpo Policlonal Anti-GAA de Coelho para WB, IF/ICC, ELISA - P10253

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do GAA

• A alfa-glicosidase lisossomal (GAA), também conhecida como maltase ácida ou alglucosidase alfa, é uma hidrolase de glicosídeo pertencente à família das glicosidases.
• Essencial para a degradação do glicogênio nos lisossomos. A deficiência de GAA causa a doença de armazenamento de glicogênio tipo II (doença de Pompe). Referências relacionadas: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Hidrolisa as ligações glicosídicas alfa-1,4 e alfa-1,6 no glicogênio, com maior atividade em glucanos ligados alfa-1,4. Referências relacionadas: PMID:29061980
• A localização subcelular é principalmente no lúmen do lisossomo e associada à membrana lisossomal.
• Polimorfismos e mutações no gene GAA estão diretamente ligados à doença de Pompe, um distúrbio de armazenamento lisossomal (palavras-chave: variante de doença, doença de armazenamento de glicogênio).
• O GAA sofre modificações pós-traducionais, incluindo glicosilação (glicoproteína) e fosforilação (fosfoproteína), e contém ligações dissulfeto estruturais.
• Sintetizado com um peptídeo sinal que o direciona para o lisossomo, onde o processamento proteolítico gera a enzima madura.
• A estrutura 3D de alta resolução foi determinada, e a proteína foi identificada por sequenciamento direto de proteínas e proteômica baseada em espectrometria de massa (palavras-chave: estrutura 3D, sequenciamento direto de proteínas, identificação por proteômica).

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno (resíduos 350–450) encontra-se dentro de uma região conservada do GAA humano; verifique a reatividade cruzada para amostras não humanas por alinhamento de sequência.
• Para Western blot, o peso molecular previsto da proteína completa é de 105 kDa; formas lisossomais processadas podem aparecer como bandas inferiores. Use inibidores de protease apropriados durante o preparo da amostra.
• Como um anticorpo policlonal, a consistência entre lotes deve ser monitorada; considere titular o anticorpo para cada novo lote.
• Em imunofluorescência, co-corre com um marcador lisossomal (por exemplo, LAMP1) para confirmar a localização lisossomal específica.
• Para aplicações de ELISA, avalie a ligação à proteína GAA recombinante revestida sob condições otimizadas antes do uso em ensaios quantitativos.

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