Produtos Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorpo Policlonais Anti-GCH1 para WB, IF/ICC, ELISA - P30793
Anticorpo Policlonais Anti-GCH1 para WB, IF/ICC, ELISA - P30793

Polyclonal Antibodies

Anticorpo Policlonais Anti-GCH1 para WB, IF/ICC, ELISA - P30793

Número do item : CM0017572

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Aplicação
WB, IF/ICC, ELISA
Reatividade Cruzada
Humano, Rato, Rato
Peso da Proteína
28kDa
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Parâmetro Valor
Nome do Produto GCH1 Rabbit pAb
Observações/Apelidos GCH; DYT5; DYT14; DYT5a; GTPCH1; HPABH4B; GTP-CH-1; GCH1
Espécie Humana
GeneID (Humano) 2643
GeneID 2643
Imunógeno Proteína de fusão recombinante contendo uma sequência correspondente aos aminoácidos 55-250 da GCH1 humana (NP_000152.1).
Origem Coelho
Categoria Anticorpos Policlonais
Aplicação WB, IF/ICC, ELISA
Reatividade Cruzada Humano, Camundongo, Rato
SWISS P30793
Peso da Proteína 28kDa
Transporte Saco de gelo

Contexto Biológico: Função e Localização da GCH1

  • O GCH1 codifica a GTP ciclohidrolase 1 (GTP-CH-I), a enzima limitante da taxa de biossíntese da tetrahidrobiopterina (BH4), um cofator essencial para aminoácido aromático hidroxilases e óxido nítrico sintases.
  • A isoforma funcional (GCH-1) catalisa a conversão de GTP em dihidroneopterina trifosfato, enquanto os papéis das variantes de splicing enzimaticamente inativas permanecem pouco compreendidos.
  • O GCH1 regula positivamente a síntese de óxido nítrico em células endoteliais e pode estar envolvido na síntese de dopamina, ligando-o tanto à biologia vascular quanto à de neurotransmissores.
  • A proteína pode modificar a sensibilidade e a persistência da dor, sugerindo um papel nas vias nociceptivas.
  • A localização subcelular inclui tanto o citoplasma quanto o núcleo, indicando potenciais funções compartimentalizadas separadas.
  • Na epiderme, o GCH1 é expresso predominantemente em queratinócitos basais indiferenciados e em subconjuntos de melanócitos, sugerindo uma regulação tecido-específica.
  • A enzima é uma proteína alostérica de ligação a GTP, requer zinco para atividade e é regulada por fosforilação.
  • Variantes associadas a doenças causam distonia responsiva à DOPA (DYT5), parkinsonismo atípico e hiperfenilalaninemia, destacando sua importância clínica.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

  • O imunógeno corresponde a uma região central (aa 55–250) da GCH1 humana, que pode reagir com a isoforma funcional GCH-1, mas recomenda-se a validação contra outras variantes de splicing.
  • Para SDS-PAGE em condições redutoras, o peso molecular previsto é de aproximadamente 28 kDa; no entanto, a migração endógena pode variar devido a modificações pós-traducionais.
  • Ao realizar imunofluorescência, considere a coloração dupla com marcadores citoplasmáticos e nucleares, pois o GCH1 foi detectado em ambos os compartimentos.
  • Para aplicações de ELISA, considere usar o anticorpo em formato de captura ou detecção com controles apropriados e otimize as condições de revestimento.
  • A reatividade cruzada com camundongo e rato já foi documentada; verifique o desempenho na sua matriz de amostra específica.

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