Anticorpo Policlonal Anti-GCSH para WB, IF/ICC, ELISA - P23434

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do GCSH

• O GCSH codifica a proteína H do sistema de clivagem da glicina mitocondrial, um componente contendo ácido lipoico essencial para a degradação da glicina.
• Como parte do sistema de clivagem da glicina, o GCSH transporta o grupo metilamina da glicina decarboxilase (proteína P) para a aminometiltransferase (proteína T), facilitando o metabolismo de um carbono.
• O GCSH desempenha um papel fundamental na lipoylation de proteínas, doando grupos lipoil a enzimas metabólicas chave, como os componentes E2 dos complexos piruvato desidrogenase (DLAT) e 2-oxoglutarato desidrogenase (DLST) (PubMed:36190515). Referências relacionadas: PMID:36190515
• A proteína localiza-se na matriz mitocondrial, consistente com a sua função no metabolismo energético mitocondrial.
• O GCSH sofre lipoylation, uma modificação pós-traducional crítica para a sua função de cofator, e contém um peptídeo de trânsito para a importação mitocondrial.
• Mutações no GCSH estão associadas à hiperglicinemia não cetótica (NKH) e a distúrbios neurodegenerativos, sublinhando a sua importância clínica.
• Também é conhecida como proteína contendo ácido lipoico, refletindo a sua porção de lipoato ligada covalentemente.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O anticorpo é produzido contra a proteína recombinante completa do GCSH humano; a sua natureza policlonal pode reconhecer múltiplos epítopos, mas também bandas não específicas potenciais.
• Para WB, o peso molecular previsto é de 19 kDa; uma banda próxima deste tamanho sugere deteção específica. Use controlos de carregamento apropriados.
• Para IF/ICC, as condições de fixação e permeabilização podem necessitar de otimização para detetar o GCSH mitocondrial; recomenda-se a co-coloração com marcadores mitocondriais.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato é relatada; valide na espécie e tipo de tecido relevantes.
• As aplicações de ELISA podem incluir formatos direto ou sanduíche; a titulação e o emparelhamento com anticorpos de deteção são aconselhados.
• Dado o papel da proteína no metabolismo da glicina, verifique a expressão em tecidos como fígado ou cérebro onde a clivagem da glicina está ativa.

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