Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-HADHA para WB, IF/ICC, ELISA - P40939

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do HADHA

• A subunidade alfa da enzima trifuncional mitocondrial (também conhecida como proteína de ligação à gastrina de 78 kDa, TP-alfa) é codificada pelo gene HADHA.
• O HADHA é a subunidade alfa do complexo da proteína trifuncional mitocondrial, que catalisa as três últimas etapas do ciclo de beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa: hidratação, desidrogenação e tiólise. Referências relacionadas: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• A via de beta-oxidação mitocondrial é o principal processo produtor de energia nos tecidos; cada ciclo encurta o acil-CoA de ácido graxo em dois carbonos, produzindo acetil-CoA, NADH e FADH2 para a produção de ATP. Referências relacionadas: PMID:29915090
• O HADHA possui especificamente as atividades de 2,3-enoil-CoA hidratase e 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase, enquanto a subunidade beta (HADHB) carrega a atividade 3-cetoacil-CoA tiolase. Referências relacionadas: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• A enzima mostra especificidade por ácidos graxos de cadeia longa, incluindo espécies saturadas como palmitato e laurato, bem como ácidos graxos insaturados como oleato, linoleato e linolenato. Referências relacionadas: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Independentemente da beta-oxidação, o HADHA exibe atividade monolisocardiolipina aciltransferase para remodelar a cardiolipina, um fosfolipídeo crítico da membrana mitocondrial. Referências relacionadas: PMID:23152787, PMID:31604922
• Localização subcelular: Membrana interna mitocondrial.
• O HADHA está associado a doenças; mutações neste gene causam deficiência da proteína trifuncional mitocondrial e distúrbios relacionados.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunogênio corresponde aos aminoácidos 545–763 do HADHA humano; esta região C-terminal pode detectar isoformas de comprimento total e certas isoformas truncadas.
• Para Western blot, espera-se uma banda em torno de 83 kDa; considere o uso de lisados de tecidos ricos em mitocôndrias (por exemplo, fígado, coração) para sinal ideal.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato é relatada; valide no sistema de amostra relevante antes do uso.
• Em IF/ICC, antecipa-se um padrão de coloração mitocondrial; inclua marcadores de organelas apropriados para verificação.
• Para aplicações de ELISA, emparelhe com um anticorpo de detecção adequado e otimize as condições do ensaio.

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