Anticorpo Policlonal Anti-HPS4 para WB, IF/ICC, ELISA - Q9NQG7

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do HPS4

• O HPS4 é um componente do complexo BLOC-3 (complexo de biogênese de organelas relacionadas aos lisossomos-3), que atua como um fator de troca de nucleotídeos de guanina (GEF) para as pequenas GTPases RAB32 e RAB38.
• Promove a troca de GDP por GTP, ativando a RAB32 e a RAB38 e direcionando sua localização na membrana, o que é essencial para a biogênese de melanossomos e a produção de melanina. Referências relacionadas: PMID:23084991
• Mutações no gene HPS4 causam a síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 4, uma doença caracterizada por albinismo oculocutâneo, tendência a sangramento e defeitos no armazenamento lisossomal.
• O splicing alternativo gera múltiplas isoformas de HPS4, potencialmente contribuindo para a diversidade funcional.
• O HPS4 é classificado como uma fosfoproteína, indicando regulação por fosforilação pós-traducional.
• A proteína também é conhecida como proteína da síndrome de Hermansky-Pudlak 4 e homólogo da proteína Light-ear (LE), refletindo seu ortólogo em camundongos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Valide o anticorpo em seu sistema experimental específico; o imunógeno (aminoácidos 387–708) compartilha homologia com o HPS4 de camundongo e rato.
• Para Western blotting, espere uma banda próxima a 77 kDa e inclua controles positivos e negativos apropriados.
• Na imunofluorescência/ICC, otimize a fixação e a permeabilização; a coloração pode aparecer citoplasmática ou pontilhada, consistente com a localização do BLOC-3 em endossomos/melanossomos.
• O formato policlonal pode oferecer sinais fortes em ELISA, mas avalie a consistência entre lotes, se necessário.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Tudo-em-Um

A CamelBio apoia a pesquisa da síndrome de Hermansky-Pudlak e o desenvolvimento de IVD com um portfólio abrangente de anticorpos validados, incluindo este anticorpo policlonal anti-HPS4. Como um parceiro de fornecimento tudo-em-um, fornecemos matérias-primas de alta qualidade—desde anticorpos monoclonais/policlonais otimizados e pares de anticorpos até reagentes auxiliares a granel—agilizando sua transição da identificação do alvo para a aplicação clínica.