Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-JPH1 para WB - Q9HDC5

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Junctofilina-1

• A Junctofilina-1 (JPH1) é um membro da família das junctofilinas, que contribui para a formação de complexos de membrana juncionais (JMCs) que ligam fisicamente a membrana plasmática ao retículo endoplasmático ou sarcoplasmático em células excitáveis.
• A JPH1 fornece uma base estrutural para a comunicação funcional entre a superfície celular e os canais intracelulares de liberação de cálcio, permitindo o acoplamento eficiente excitação-contração.
• No músculo esquelético, a JPH1 contribui especificamente para a construção da junção triádica, ligando as membranas do túbulo transversal (t-túbulo) e do retículo sarcoplasmático (SR).
• Subcelularmente, a JPH1 localiza-se na membrana celular, na membrana do retículo endoplasmático e na membrana do retículo sarcoplasmático, apresentando domínios transmembrana que a ancoram nesses locais de contato.
• A JPH1 é abundantemente expressa no músculo esquelético, com expressão muito baixa no coração, refletindo seu papel especializado na organização da tríade muscular.
• Variantes genéticas no gene JPH1 estão associadas à doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2K (CMT2K), destacando sua importância clínica em doenças neuromusculares.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é uma proteína recombinante que abrange os aminoácidos 410–640; considere verificar se esta região está acessível na conformação nativa da sua amostra.
• Este anticorpo policlonal é adequado para a detecção de JPH1 humano por Western blot (WB) e ELISA e reage de forma cruzada com camundongo, permitindo desenhos de estudo multi-espécies.
• Para WB, o peso molecular previsto é de aproximadamente 72 kDa; selecione uma porcentagem de gel e condições de transferência apropriadas para resolver esta banda claramente.
• Valide a especificidade do anticorpo em lisados de músculo esquelético (controle positivo) e em tecidos não musculares ou modelos de nocaute de JPH1 (controles negativos) para confirmar a ligação ao alvo.

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