Anticorpo policlonal anti-MCCC1 para WB, IHC-P, ELISA - Q96RQ3

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização da MCCC1

• A subunidade alfa da carboxilase de metilcrotonoil-CoA (MCCC1) é a subunidade contendo biotina da enzima carboxilase de 3-metilcrotonoil-CoA, que catalisa a carboxilação dependente de ATP do 3-metilcrotonoil-CoA para formar 3-metilglutaconil-CoA.
• Essa reação é uma etapa essencial no catabolismo mitocondrial da leucina e do ácido isovalérico, ligando a degradação de aminoácidos ao metabolismo energético.
• A enzima funciona como um complexo heteromérico, com a MCCC1 como subunidade alfa responsável pela carboxilação da biotina e a MCCC2 como subunidade beta responsável pela atividade de carboxiltransferase.
• A MCCC1 está localizada na matriz mitocondrial, refletindo seu papel na degradação compartimentalizada dos aminoácidos de cadeia ramificada.
• Os nomes alternativos incluem MCCA, MCC-B, MCCCalpha e carboxilase de 3-metilcrotonoil-CoA 1, em conformidade com sua função como ligase dependente de biotina.
• As modificações pós-traducionais incluem a biotinilação em um resíduo de lisina conservado, essencial para a atividade catalítica, além de acetilação e motivos de ligação ao ATP.
• Mutações no gene MCCC1 estão associadas à deficiência de carboxilase de 3-metilcrotonoil-CoA, um erro inato raro do metabolismo de herança autossômica recessiva, caracterizado por degradação prejudicada da leucina e acidúria orgânica.

Orientações experimentais e dicas técnicas

• O imunógeno foi desenvolvido contra os aminoácidos 640-725 próximos à extremidade C-terminal da MCCC1 humana (isoforma 1). É provável que essa região seja bem conservada entre as espécies, em concordância com a reatividade cruzada observada com camundongo e rato.
• Para Western blot (WB), deve ser detectada uma banda correspondente ao peso molecular previsto de aproximadamente 80 kDa em lisados de tecidos humanos, de camundongo ou de rato. Considere o uso de frações enriquecidas em mitocôndrias para aumentar a intensidade do sinal.
• Na imuno-histoquímica (IHC-P), pode ser necessária a recuperação antigênica. Teste tampões à base de citrato e EDTA para otimizar a coloração em cortes fixados em formalina e incluídos em parafina.
• O anticorpo é adequado para aplicações de ELISA; certifique-se de utilizar a proteína recombinante ou o imunógeno peptídico como controle positivo para validar a especificidade do ensaio.
• Assim como ocorre com todos os anticorpos policlonais, pode haver variabilidade entre lotes. Valide cada novo lote em seu sistema de ensaio específico para garantir um desempenho consistente.

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