Anticorpo policlonal anti-MCCC2 para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9HCC0

Especificações e parâmetros principais do produto

Contexto biológico: função e localização da MCCC2

• MCCC2 codifica a cadeia beta da 3-metilcrotonoil-CoA carboxilase (MCC), uma enzima mitocondrial dependente de biotina.
• A holoenzima MCC é composta pelas subunidades alfa (contendo biotina) e beta (sem biotina); MCCC2 fornece a atividade de carboxiltransferase.
• A MCC catalisa a conversão de 3-metilcrotonoil-CoA em 3-metilglutaconil-CoA, uma etapa essencial na via de degradação da leucina e no catabolismo do ácido isovalérico.
• A proteína está localizada na matriz mitocondrial, em consonância com seu papel no metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada.
• As modificações pós-traducionais incluem acetilação, e múltiplas isoformas são produzidas por splicing alternativo.
• Mutações em MCCC2 estão associadas à deficiência de 3-metilcrotonoil-CoA carboxilase, um distúrbio do metabolismo da leucina.
• A proteína contém domínios de ligação ao ATP e de ligação a nucleotídeos, essenciais para sua atividade de ligase.
• O precursor de comprimento completo tem uma massa prevista de aproximadamente 61 kDa, correspondendo à banda observada de 61 kDa na análise por western blot.

Orientações experimentais e dicas técnicas

• Para western blot, espera-se uma banda específica de aproximadamente 61 kDa; recomenda-se o uso de condições redutoras.
• Para imunohistoquímica (IHC-P), considere a recuperação antigênica induzida por calor e o teste de várias diluições do anticorpo primário.
• Para imunofluorescência (IF/ICC), devem ser observados padrões de coloração mitocondrial; realize a co coloração com um marcador mitocondrial para confirmação.
• Para ELISA, use o anticorpo como reagente de captura ou detecção após a titulação apropriada.
• Valide o anticorpo em seu sistema de amostra específico e considere incluir controles positivos e negativos.

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