Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-MCCC2 para WB, IHC-P, ELISA - Q9HCC0

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do MCCC2

• MCCC2, também conhecido como MCCB ou MCCCbeta, codifica a cadeia beta da 3-metilcrotonil-CoA carboxilase, uma enzima mitocondrial independente de biotina.
• Serve como subunidade carboxiltransferase, catalisando a conversão de 3-metilcrotonil-CoA em 3-metilglutaconil-CoA, uma etapa essencial no catabolismo da leucina e do ácido isovalérico.
• A proteína localiza-se na matriz mitocondrial, consistente com seu papel metabólico na degradação de aminoácidos de cadeia ramificada.
• Múltiplas modificações pós-traducionais, incluindo acetilação, e splicing alternativo foram documentados, potencialmente modulando sua atividade e gerando diversas isoformas.
• Defeitos no MCCC2 estão ligados à deficiência de 3-metilcrotonil-CoA carboxilase, um erro inato do metabolismo caracterizado por acidúria orgânica.
• Como uma ligase de ligação a ATP, o MCCC2 requer ATP para a reação de carboxilação, destacando seu papel em vias metabólicas dependentes de energia.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Para Western blot, uma banda correspondente ao peso molecular previsto de ~61 kDa deve ser observada em amostras de tecidos humanos, de camundongo ou de rato.
• Para imuno-histoquímica (IHC-P), considere métodos de recuperação de antígeno e valide o anticorpo em tecidos de controle apropriados para confirmar a especificidade.
• Garanta o armazenamento adequado após o recebimento (enviado em sacos de gelo) e alíquote para evitar ciclos repetidos de congelamento e descongelamento.
• Como com qualquer anticorpo policlonal, pode ocorrer variabilidade entre lotes; é aconselhável testar cada novo lote na aplicação pretendida.

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