Anticorpo Monoclonal Anti-Meckelin para WB, IHC-P, ELISA - Q5HYA8

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Meckelin

• A Meckelin, codificada pelo gene TMEM67, é uma proteína transmembranar também conhecida como proteína da síndrome de Meckel tipo 3 (MKS3). Mutações no TMEM67 estão ligadas a um espectro de ciliopatias, incluindo síndrome de Meckel, síndrome de Joubert e nefronoftise.
• A proteína é um componente central da estrutura e função ciliares. Ela participa do complexo semelhante ao tectônico, que é essencial para a ciliogênese tecido-específica e a regulação da composição da membrana ciliar.
• A Meckelin está envolvida na migração do centrômero para a superfície apical da célula durante a formação inicial do cílio, e controla o comprimento e o número de cílios por meio da duplicação do centrômero. Ela também atua como regulador chave da orientação do feixe de estereocílios em células sensoriais.
• Na via de sinalização Wnt, a Meckelin regula negativamente a cascata canônica de Wnt e ativa a sinalização Wnt não canônica estimulada por WNT5A, possivelmente funcionando como um coreceptor de ROR2. Referências relacionadas: PMID:26035863
• A proteína é necessária para a morfologia de ramificação das células epiteliais e é essencial para a degradação associada ao retículo endoplasmático (ERAD) da proteína surfactante C (SFTPC).
• Subcelularmente, a Meckelin se localiza na membrana celular, na membrana do retículo endoplasmático e no cílio, especialmente na região do corpo basal, refletindo seu papel no tráfego e organização ciliar.
• A expressão é generalizada em tecidos adultos e fetais, com níveis elevados observados na medula espinhal, consistente com sua importância para o neurodesenvolvimento e os fenótipos de ciliopatias.
• As modificações pós-tradução incluem glicosilação e pontes dissulfeto estruturais, e a proteína contém um domínio de bobina enrolada e múltiplas hélices transmembranares, como indicado pelas palavras-chave do UniProt.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde a uma região interna (aminoácidos 800–880) da Meckelin humana, que é conservada entre as espécies. Para resultados ótimos, valide a ligação do anticorpo na espécie alvo e no tipo de amostra, pois modificações pós-tradução ou variantes de splicing podem afetar o reconhecimento.
• Para análise por Western blot, é esperada uma banda de aproximadamente 112 kDa. Use controles de carregamento adequados e considere condições de redução/desnaturação para levar em conta as pontes dissulfeto.
• Na imuno-histoquímica (IHC-P), a recuperação de antígeno pode ser necessária para expor o epitopo. Titule o anticorpo e inclua controles de tecido positivos e negativos adequados, especialmente de tecidos com alta expressão (por exemplo, medula espinhal).
• Ao realizar ELISA, recomenda-se a otimização padrão das condições de revestimento, bloqueio e detecção. A afinidade e especificidade do anticorpo pela proteína recombinante devem ser verificadas no tampão de ensaio relevante.
• Como o anticorpo reage com camundongo e rato, ele é adequado para modelos pré-clínicos. Confirme a conservação do epitopo por alinhamento de sequência antes de aplicar em amostras não humanas.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Integrada

A CamelBio equipa fabricantes de diagnósticos e pesquisadores com matérias-primas premium para IVD, incluindo anticorpos rigorosamente validados para alvos de ciliopatias e sinalização do desenvolvimento como a Meckelin. Nossa linha de produtos abrange anticorpos monoclonais e policlonais a granel, proteínas recombinantes de grau antígeno e reagentes auxiliares para acelerar o desenvolvimento do seu ensaio desde a descoberta até a validação clínica. Se você precisa de fornecimento de alvos raros ou fornecimento escalável de reagentes principais, a CamelBio oferece suporte integrado para conectar inovação e aplicação diagnóstica.