Produtos Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorpo Policlonal Anti-Miotubularina (MTM1) para WB, ELISA - Q13496

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Anticorpo Policlonal Anti-Miotubularina (MTM1) para WB, ELISA - Q13496

Número do item : CM0017088

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Aplicação
WB, ELISA
Reatividade Cruzada
Humano, Rato, Rato
Peso da Proteína
70kDa
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Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Parâmetro Valor
Nome do Produto MTM1 Rabbit pAb
Observações/Apelidos CNM; CNMX; MTMX; XLMTM; MTM1
Espécie Humano
ID do Gene (Humano) 4534
ID do Gene 4534
Imunógeno Proteína de fusão recombinante contendo uma sequência correspondente aos aminoácidos 484-603 da MTM1 humana (NP_000243.1)
Origem Coelho
Categoria Anticorpos Policlonais
Aplicação WB, ELISA
Reatividade Cruzada Humano, Camundongo, Rato
SWISS Q13496
Peso da Proteína 70kDa
Transporte Saco de gelo

Contexto Biológico: Função e Localização da Miotubularina

  • A miotubularina (MTM1) é uma fosfatase de dupla especificidade que atua principalmente como fosfatase lipídica, desfosforilando fosfatidilinositol 3-monofosfato (PI3P) e fosfatidilinositol 3,5-bisfosfato (PI(3,5)P2). Referências relacionadas: PMID:10900271, PMID:11001925, PMID:12646134
  • Ela também exibe atividade de fosfatase proteica contra peptídeos que contêm fosfotirosina e fosfoserina. Referências relacionadas: PMID:9537414
  • A MTM1 regula negativamente a degradação do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR), controlando o tráfego do EGFR dos endossomos tardios para os lisossomos. Referências relacionadas: PMID:14722070
  • A proteína está envolvida na formação e morfologia vacuolar, e desempenha papéis na montagem do filamento intermediário de desmina, na morfologia mitocondrial e no posicionamento mitocondrial. Referências relacionadas: PMID:21135508
  • No músculo esquelético, a MTM1 é necessária para a manutenção, mas não para a miogênese, e estabiliza os níveis proteicos da MTMR12. Referências relacionadas: PMID:21135508, PMID:23818870
  • Subcelularmente, a MTM1 se localiza no citoplasma, membrana celular, projeções celulares (filópodes e dobras), endossomos tardios e, especificamente, nas miofibrilas e sarcômeros das células musculares.
  • Mutações no gene MTM1 estão ligadas à miotubular miopatia ligada ao X (XLMTM), uma grave doença muscular congênita.
  • O gene MTM1 sofre splicing alternativo, produzindo múltiplas isoformas, e está sujeito à fosforilação.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

  • O imunógeno usado para este anticorpo policlonal de coelho corresponde à região C-terminal (aminoácidos 484-603) da miotubularina humana. Este desenho pode permitir a detecção da proteína de comprimento total e de certas variantes de splicing que contêm a extremidade C-terminal.
  • Para Western blot (WB), é esperada uma banda de aproximadamente 70 kDa para a miotubularina de comprimento total em amostras humanas, de camundongo ou de rato. Considere usar um controle positivo como lisados de HeLa ou de tecido muscular e valide no seu sistema de amostras específico.
  • Em aplicações de ELISA, este anticorpo pode ser usado como reagente de captura ou detecção; é aconselhável verificar a especificidade contra o imunógeno ou a proteína recombinante.
  • A pré-adsorção com o peptídeo do imunógeno ou a proteína recombinante pode ajudar a confirmar a especificidade da banda em WB.
  • Como o anticorpo tem reatividade cruzada com a miotubularina de camundongo e rato, ele pode ser útil para estudos translacionais nesses organismos modelo; no entanto, recomenda-se a validação no contexto de amostra relevante.

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