Produtos Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorpo policlonal de coelho anti-NAGS para WB, ELISA - Q8N159
Anticorpo policlonal de coelho anti-NAGS para WB, ELISA - Q8N159

Polyclonal Antibodies

Anticorpo policlonal de coelho anti-NAGS para WB, ELISA - Q8N159

Número do item : CM0014392

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Aplicação
WB, ELISA
Reatividade Cruzada
Humano, Rato, Rato
Peso da Proteína
58kDa
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Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Parâmetro Valor
Nome do Produto NAGS Rabbit pAb
Observações/Alias AGAS; ARGA; NAGS
Espécie Humano
GeneID (humano) 162417
GeneID 162417
Imunógeno Proteína de fusão recombinante contendo uma sequência correspondente aos aminoácidos 295-534 da NAGS humana (NP_694551.1).
Fonte Coelho
Categoria Anticorpos Policlonais
Aplicação WB, ELISA
Reatividade Cruzada Humano, Camundongo, Rato
SWISS Q8N159
Peso da Proteína 58kDa
Envio Bolsa de gelo

Contexto Biológico: Função e Localização da NAGS

  • NAGS codifica a N-acetilglutamato sintase, uma aminoacilacetiltransferase que produz N-acetilglutamato (NAG), um cofator alostérico essencial para a carbamoilfosfato sintase I (CPS1), a enzima limitante da velocidade do ciclo da ureia.
  • Ao gerar NAG, a NAGS regula criticamente a ureogênese, a detoxificação da amônia e a homeostase do nitrogênio nos hepatócitos.
  • A enzima está localizada na matriz mitocondrial, onde ocorre o ciclo da ureia.
  • A NAGS é altamente expressa no fígado, rim e intestino delgado de adultos; uma expressão mais fraca é detectada em tecidos fetais, pulmão, pâncreas, placenta, coração e cérebro.
  • Mutações de perda de função na NAGS causam deficiência autossômica recessiva de NAGS, um distúrbio raro do ciclo da ureia caracterizado por hiperamonemia neonatal ou de início tardio.
  • A proteína contém um peptídeo de trânsito mitocondrial N-terminal e pertence à família das aciltransferases; sua estrutura tridimensional foi determinada, oferecendo informações sobre a ligação ao substrato e o mecanismo catalítico.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

  • O imunógeno abrange os aminoácidos 295–534, correspondentes ao domínio C-terminal da NAGS humana; portanto, o anticorpo pode detectar a proteína de comprimento completo e determinadas formas truncadas.
  • Para WB, espera-se uma banda em torno de 58 kDa. Recomenda-se utilizar frações mitocondriais ou lisados de fígado/rim como controles positivos.
  • O desempenho no ELISA deve ser validado utilizando o imunógeno recombinante como padrão para confirmar a especificidade da ligação.
  • Foi relatada reatividade cruzada com a NAGS de camundongo e rato; no entanto, recomenda-se o alinhamento da sequência da região do imunógeno entre as espécies para garantir a conservação do epítopo.

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