Anticorpo Policlonais Anti-NHLRC1 para WB, IHC-P, ELISA - Q6VVB1

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da NHLRC1

• NHLRC1 codifica a E3 ubiquitina-proteína ligase malina, uma proteína de dedo de zinco do tipo RING que contém repetições NHL e funciona como uma ubiquitina transferase.
• Junto com a fosfatase EPM2A/laforina, a malina media a remoção de poliglucosana tóxica e agregados de proteínas mal dobradas através do sistema ubiquitina-proteassoma (UPS) e da macroautofagia.
• De maneira dependente da laforina, a malina ubiquitina as subunidades da proteína fosfatase alvo de glicogênio PPP1R3C/PTG e PPP1R3D, direcionando-as para degradação pelo proteassoma, reduzindo assim o acúmulo de glicogênio.
• A malina poliubiquitina sua parceira EPM2A/laforina e a enzima desramificante de glicogênio AGL, promovendo sua renovação dependente do proteassoma.
• Estudos de localização subcelular localizam a malina no retículo endoplasmático e no núcleo, o que é consistente com seus papéis no controle de qualidade de proteínas e nas respostas a estresse.
• A expressão tecidual é ampla, com níveis notáveis no cérebro, cerebelo, medula espinhal, coração, fígado, músculo esquelético e pâncreas.
• Defeitos na NHLRC1 estão associados à doença de Lafora, uma epilepsia mioclônica progressiva com neurodegeneração, destacando o papel crítico dessa proteína na homeostase neuronal do glicogênio.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno cobre os aminoácidos 1–280 N-terminais da NHLRC1 humana; portanto, o anticorpo pode detectar a malina de comprimento total (~42 kDa) e quaisquer fragmentos N-terminais endógenos em Western blot desnaturante.
• Para WB, considere usar uma membrana PVDF padrão e pré-bloqueie com leite desnatado a 5% para reduzir o fundo; valide o padrão de bandas em lisados de tecidos relevantes, como cérebro ou músculo.
• Em IHC-P, dada a abundância da proteína no sistema nervoso central, seções de cérebro ou medula espinhal são recomendadas para o teste inicial; a recuperação de antígeno mediada por calor (tampão de citrato pH 6) pode melhorar a acessibilidade do epitopo nuclear/RE.
• Como se trata de um anticorpo policlonal, a consistência entre lotes deve ser confirmada pelo usuário final em seu sistema de ensaio específico.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Integrada

CamelBio conecta fabricantes de diagnósticos, laboratórios de pesquisa e grupos clínicos com matérias-primas validadas para IVD, incluindo este anticorpo policlonal contra NHLRC1 para estudos de neurodegeneração e metabolismo do glicogênio. Como parceiro B2B dedicado, oferecemos anticorpos monoclonais e policlonais otimizados, pares de anticorpos validados, reagentes auxiliares a granel e fornecimento personalizado para alvos raros, tudo apoiado por consultoria técnica especializada desde a concepção até a clínica.