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Anticorpo Monoclonal Anti-Niemann Pick C1 para WB - O15118

Monoclonal Antibodies

Anticorpo Monoclonal Anti-Niemann Pick C1 para WB - O15118

Número do item : CM0006059

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Aplicação
WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA
Reatividade Cruzada
Humano, Rato, Rato
Peso da Proteína
142 kDa
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Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Parâmetro Valor
Nome do Produto Niemann Pick C1 Rabbit mAb
Observações/Apelido NPC; POGZ; SLC65A1; Niemann Pick C1
Espécie Humano
GeneID (Humano) 4864
GeneID 4864
Imunógeno Peptídeo Sintético|Um peptídeo sintético correspondente a uma sequência dentro dos aminoácidos 1179-1278 do Niemann Pick C1 humano (O15118).
Fonte Coelho
Categoria Anticorpos Monoclonais
Aplicação WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA
Reatividade Cruzada Humano, Camundongo, Rato
SWISS O15118
Peso da Proteína 142 kDa
Envio Saco com gelo

Contexto Biológico: Função e Localização do Niemann Pick C1

  • NPC1 é uma glicoproteína transmembrana multipasse de 142 kDa e o produto do gene NPC1 (UniProt O15118).
  • Funciona como um transportador intracelular de colesterol, atuando em conjunto com o NPC2 para mediar a saída de colesterol de endossomos tardios/lisossomos.
    Referências relacionadas:
    PMID:10821832, PMID:12554680, PMID:18772377
  • O colesterol não esterificado liberado das LDLs é transferido pelo NPC2 para o bolsillo de ligação de colesterol N-terminal do NPC1, onde o grupo hidroxila é enterrado no bolsillo.
    Referências relacionadas:
    PMID:18772377, PMID:19563754, PMID:27238017
  • O NPC1 ancora compartimentos endossomais/lisossomais aos locais de contato do retículo endoplasmático através da interação com o GRAMD1B, permitindo a transferência de colesterol para o RE.
    Referências relacionadas:
    PMID:31537798
  • A proteína liga oxisterol com maior afinidade do que o colesterol e pode contribuir para o tráfego vesicular em células gliais, apoiando a integridade dos terminais nervosos.
  • O NPC1 inibe a ativação do mTORC1 mediada por colesterol através da interação com o SLC38A9.
    Referências relacionadas:
    PMID:28336668
  • Como receptor de entrada endossomal para o ebolavirus, o NPC1 está implicado em interações hospedeiro-vírus.
  • Mutações no NPC1 levam à doença de Niemann-Pick tipo C, um distúrbio de armazenamento lisossomal caracterizado pelo acúmulo de colesterol.
  • A proteína localiza-se predominantemente na membrana limitante de endossomos tardios e lisossomos, consistente com seu papel na distribuição intracelular de colesterol.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

  • O imunógeno foi desenhado a partir da região C-terminal (aminoácidos 1179‑1278) do NPC1 humano; esta região pode apresentar conservação cruzada limitada entre espécies — valide na espécie pretendida com controles apropriados.
  • Para Western blot, o peso molecular previsto é de 142 kDa; use um gel de poliacrilamida de baixa porcentagem e garanta uma transferência eficiente de proteínas, pois proteínas transmembrana grandes podem exigir tempos de transferência estendidos.
  • Para IHC-P e IF/ICC, teste diferentes protocolos de recuperação de antígeno e fixadores para otimizar a detecção; inclua controles de isotipo para confirmar a especificidade do sinal.
  • O anticorpo reage cruzadamente com o NPC1 de camundongo e rato, mas sempre verifique a reatividade cruzada usando lisados positivos e negativos ou cortes de tecido da sua espécie alvo.
  • Quando usado em ELISA, titule o anticorpo para determinar a concentração de trabalho ideal para suas condições de revestimento com antígeno.

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