Anticorpo policlonal de coelho anti-NPHP1 para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - O15259

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Nefroquistina-1

• A nefroquistina-1 (NPHP1) é uma proteína codificada pelo gene NPHP1, também conhecida como proteína de nefronoftise juvenil 1; o splicing alternativo produz múltiplos isoformas.
• Ela desempenha um papel crítico na polaridade das células epiteliais ao interagir com BCAR1 e organizar as junções apicais nas células renais juntamente com NPHP4 e RPGRIP1L/NPHP8.
• A NPHP1 está envolvida na regulação do transporte intraflagelar (IFT) durante a montagem dos cílios, embora não seja estritamente necessária para a ciliogênese.
• A proteína é necessária para o desenvolvimento normal da retina e influencia o movimento de proteínas IFT, como IFT88 e WDR19, nos cílios dos fotorreceptores.
• Subcelularmente, a nefroquistina-1 localiza-se nas junções celulares (aderentes e justas), cílios (incluindo axonema) e no citoplasma.
• É classificada como uma fosfoproteína e contém um domínio SH3 e uma região de enrolamento; palavras-chave incluem ciliopatia, diferenciação e espermatogênese.
• A expressão tecidual é generalizada, com os níveis mais altos na glândula pituitária, medula espinhal, tireoide, testículo, músculo esquelético, linfonodo e traqueia; também é expressa em células epiteliais nasais e ducto coletor renal.
• Mutações no NPHP1 estão associadas a ciliopatias como nefronoftise, síndrome de Joubert, amaurose congênita de Leber e síndrome de Senior-Loken.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunogênio para este anticorpo corresponde aos aminoácidos 463–732 da NPHP1 humana (isoforma NP_997064.2), uma região que pode fornecer especificidade; considere o alinhamento de sequências com membros relacionados da família.
• Para Western blotting, espera-se uma banda em torno de 83 kDa; valide usando controles positivos apropriados (por exemplo, lisados de testículo ou rim) e considere isoformas potenciais.
• Este anticorpo policlonal pode detectar múltiplos isoformas ou formas pós-traducionalmente modificadas; titule a concentração do anticorpo para IHC-P e IF/ICC para reduzir o fundo.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato foi relatada, mas sempre confirme a reatividade específica da espécie em seu sistema experimental através de testes paralelos.
• Para aplicações de ELISA, o uso de proteína recombinante ou capturada pode ajudar a avaliar a afinidade e a especificidade do anticorpo.

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