Anticorpo Monoclonal Anti-PAH para WB, IF/ICC, IF-P, ELISA - P00439

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da PAH

• A Fenilalanina-4-hidroxilase (PAH), também conhecida como Phe-4-monooxigenase, é codificada pelo gene PAH. É a enzima chave no catabolismo da fenilalanina, catalisando a hidroxilação da L-fenilalanina em L-tirosina.
• Como membro da família das hidroxilases de aminoácidos aromáticos, a PAH requer ferro como cofator e atua como uma enzima alostérica, com sua atividade rigidamente regulada pela ligação do substrato e do cofator.
• A PAH é modificada pós-traducionalmente por fosforilação, o que modula sua função catalítica e estabilidade proteica.
• Variantes genéticas na PAH estão ligadas à fenilcetonúria (PKU), um distúrbio metabólico autossômico recessivo caracterizado pelo acúmulo de fenilalanina, levando à deficiência intelectual se não tratado. A enzima está listada sob variantes de doença para fenilcetonúria no UniProt.
• A identificação baseada em proteômica confirma a expressão da PAH em múltiplos tecidos, embora seu papel principal seja hepático.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é um peptídeo sintético da região N-terminal (aminoácidos 1–100), sugerindo que o anticorpo provavelmente reconhece um epítopo linear. Considere se o epítopo alvo está acessível em conformações nativas ou fixadas para cada aplicação.
• Para Western blot, espera-se uma banda em aproximadamente 52 kDa em condições redutoras. Inclua controles positivos apropriados (por exemplo, lisados de fígado humano, de camundongo ou de rato) e um marcador de peso molecular.
• Na imunofluorescência (IF/ICC) e IF-P, valide os métodos de fixação e permeabilização, pois o epítopo pode ser sensível à reticulação ou mascaramento. Testar múltiplas condições é recomendado.
• Para ELISA, use o anticorpo como reagente de captura ou detecção após confirmar a reatividade com o antígeno recombinante ou nativo em seu sistema de ensaio. Emparelhar com um anticorpo clonal diferente pode aumentar a sensibilidade.
• A reatividade cruzada com PAH humano, de camundongo e de rato está indicada; no entanto, sempre confirme a especificidade no contexto da espécie e tecido relevantes, pois a homologia de sequência com outras hidroxilases pode levar à ligação fora do alvo.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Tudo-em-Um

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