Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-PCCB para WB e ELISA - P05166

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do PCCB

• O PCCB codifica a subunidade beta da propionil-CoA carboxilase (PCC), uma enzima mitocondrial dependente de biotina essencial para o catabolismo de ácidos graxos de cadeia ímpar, colesterol e vários aminoácidos (isoleucina, treonina, metionina, valina). Referências relacionadas: PMID:15890657, PMID:6765947
• Dentro da holoenzima PCC, a subunidade alfa (PCCA) catalisa a carboxilação dependente de ATP do cofator biotina, enquanto a subunidade beta (PCCB) transfere o grupo carboxila ativado da biotina para a propionil-CoA para gerar (S)-metilmalonil-CoA.
• O PCCB também exibe atividade menor em relação à butiril-CoA, convertendo-a em etilmalonil-CoA, e pode aceitar substratos alternativos, como (2E)-butenoil-CoA/crotonoil-CoA. Referências relacionadas: PMID:6765947
• A proteína se localiza na matriz mitocondrial e contém um peptídeo de trânsito para importação mitocondrial.
• Modificações pós-traducionais incluem acetilação e fosforilação, que podem regular a atividade ou estabilidade da enzima.
• Mutações no PCCB estão associadas à acidemia propiônica, um distúrbio metabólico grave caracterizado pelo acúmulo de metabólitos tóxicos.
• O splicing alternativo gera múltiplas variantes de transcrição, potencialmente produzindo isoformas com propriedades funcionais distintas.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Como o imunógeno abrange os aminoácidos 260–539, o anticorpo provavelmente reconhece um epítopo central ao terminal C do PCCB; considere o uso de frações enriquecidas em mitocôndrias ou lisados de células inteiras de tecidos humanos ou de camundongos para Western blotting.
• Para ELISA, teste uma série de diluições da proteína PCCB recombinante ou lisados de tecidos para determinar a concentração ideal do anticorpo.
• Valide a especificidade da banda por knockdown de siRNA ou usando linhagens celulares deficientes em PCCB, se disponíveis.
• O peso molecular previsto é de 58 kDa, mas modificações pós-traducionais ou processamento do precursor podem deslocar a banda observada.

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