Anticorpo Policlonal Anti-RPGR para WB, IF-P, IHC-P, ELISA - Q92834

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do RPGR

• Identidade da proteína: RPGR (regulador de GTPase da retinite pigmentosa ligada ao X) também é conhecido pelos apelidos CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15 e CORDX1. Múltiplas isoformas surgem de splicing alternativo, sendo a isoforma 3 específica da retina.
• Atividade GEF e tráfego ciliar: RPGR atua como um fator de liberação de nucleotídeo guanina (GEF) para RAB8A e RAB37, convertendo RABs inativos ligados a GDP em formas ativas ligadas a GTP. Esta atividade GEF sobre o RAB8A facilita o tráfego ciliar e é crucial para a integridade dos fotorreceptores. Referências relacionadas: PMID:20631154
• Formação e organização de cílios: RPGR regula filamentos de estresse de actina e contratilidade celular, e está envolvido na organização dos microtúbulos. Desempenha um papel na formação de cílios primários e no transporte intraflagelar. Referências relacionadas: PMID:21933838
• Localização subcelular: RPGR localiza-se no citoplasma, aparelho de Golgi, corpo basal ciliar, axonema, centrossomo e axonema do flagelo, consistente com seu papel em processos relacionados a cílios e microtúbulos.
• Especificidade tecidual: Expresso de forma ubíqua, com níveis mais altos em coração, cérebro, placenta, pulmão, fígado, músculo, rim, retina e pâncreas. A isoforma 3 específica da retina colocaliza-se com RPGRIP1 no segmento externo dos fotorreceptores de bastonetes e cones.
• Associações com doenças: Mutações no RPGR estão ligadas à retinite pigmentosa ligada ao X, distrofia cone-bastonete e ciliopatias, destacando seu papel essencial na visão e transdução de sinais sensoriais.
• Modificações pós-traducionais: RPGR é prenilado, metilado e fosforilado, e é classificado como uma lipoproteína. Essas modificações provavelmente influenciam sua ancoragem à membrana e interações proteicas.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde à região N-terminal (aa 1–260) do RPGR humano. O anticorpo pode detectar múltiplas isoformas; valide a especificidade em seu sistema de amostra alvo (por exemplo, extratos retinianos).
• No Western blot (WB), espere uma banda próxima ao peso molecular previsto de comprimento total de ~113 kDa. Use porcentagem de gel e condições de transferência apropriadas para proteínas de alto peso molecular.
• Para imunofluorescência (IF-P) e imuno-histoquímica (IHC-P), o RPGR localiza-se em cílios e centríolos. Otimize protocolos de fixação e permeabilização para preservar estruturas ciliares delicadas.
• A reatividade cruzada relatada com camundongo e rato sugere conservação do epítopo; alinhe sequências se estiver usando modelos não humanos. A colocalização com RAB8A ou marcadores ciliares (por exemplo, tubulina acetilada) pode ser informativa.

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