Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-RPGR para WB, IF, ELISA - Q92834-6

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do RPGR

• O RPGR (Regulador da GTPase da Retinite Pigmentar) é codificado pelo gene RPGR, localizado no cromossomo X, e as mutações nesse gene são uma das principais causas da retinite pigmentosa ligada ao X (XLRP), caracterizada por degeneração progressiva da retina.
• A isoforma 6 é uma variante de splicing específica do RPGR, com peso molecular previsto de aproximadamente 127 kDa; existem várias outras isoformas devido ao splicing alternativo, resultando em proteínas de diferentes tamanhos.
• O produto proteico do RPGR é classificado como um regulador de GTPases, sugerindo envolvimento na regulação de pequenas GTPases, embora a atividade enzimática exata e os substratos ainda estejam sob investigação.
• Estudos de localização subcelular indicam que a isoforma 6 do RPGR está presente no citoplasma e se associa especificamente ao citoesqueleto, ao centrossomo, ao corpo basal do cílio e ao axonema ciliar, apontando para um papel na função e manutenção dos cílios.
• A presença do RPGR no centrossomo e nas estruturas ciliares é compatível com a manifestação clínica de degeneração da retina, uma vez que as células fotorreceptoras dependem intensamente do transporte ciliar entre os segmentos interno e externo.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno utilizado para produzir este anticorpo abrange os aminoácidos 1-260 do RPGR humano (isoforma 6). Dependendo da conservação do epítopo, ele pode detectar outras isoformas do RPGR; valide a reatividade cruzada em seu sistema experimental específico.
• O Western blot pode revelar várias bandas correspondentes às diferentes isoformas do RPGR (pesos moleculares previstos: 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa). Carregue uma quantidade adequada de proteína e utilize controles específicos para isoformas caso seja necessária uma identificação precisa.
• Para imunofluorescência (IF/ICC, IF-P), espere padrões de coloração compatíveis com a localização centrossomal e ciliar. Otimize a fixação e a permeabilização para preservar essas estruturas; considere a coloração simultânea com marcadores estabelecidos de centrossomos ou cílios.
• Este anticorpo é aplicável em ELISA; faça a titulação do anticorpo e utilize a proteína RPGR recombinante como padrão para estabelecer uma faixa de detecção quantitativa.

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