Anticorpo Policlonal de Coelho Anti-RPGRIP1 para IF-P e ELISA - Q96KN7

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do RPGRIP1

• RPGRIP1 é uma proteína de andaime necessária para a localização adequada do RPGR no cílio de conexão das células fotorreceptoras, essencial para a morfogênese normal dos discos e sobrevivência dos fotorreceptores.
• Codificado pelo gene RPGRIP1 em humanos, sofre splicing alternativo, produzindo múltiplos isoformas com pesos moleculares variando de 66 kDa a 146 kDa.
• É expresso predominantemente na retina, com forte localização nos segmentos externos dos fotorreceptores, e expressão mais fraca no testículo e células amácrinas.
• Subcelularmente, o RPGRIP1 localiza-se no cílio e projeções celulares, especificamente no cílio de conexão, onde interage com o RPGR.
• RPGRIP1 contém domínios de enrolamento em hélice (coiled-coil) e está associado às vias de transdução sensorial e visão.
• Mutações no RPGRIP1 estão ligadas a distúrbios retinianos hereditários, incluindo amaurose congênita de Leber (LCA), distrofia cone-bastonete e outras ciliopatias, como glaucoma.
• A proteína desempenha um papel crítico na organização dos discos dos fotorreceptores, mantendo a integridade estrutural do segmento externo.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Para imunofluorescência (IF-P), considere usar secções de retina ou células fotorreceptoras cultivadas, e valide o padrão de coloração no sistema de amostra relevante.
• Em aplicações de ELISA, considere emparelhar com um anticorpo de detecção correspondente e valide com controles positivos e negativos apropriados para garantir a especificidade.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato permite o uso de modelos de roedores, mas sempre verifique a reatividade no seu contexto experimental específico.
• Dada a presença de múltiplos isoformas, considere confirmar quais isoformas são detectadas na sua amostra via western blot ou outros métodos ortogonais.

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