Anti-TMLHE Anticorpo Policlonal de Coelho para IF/ICC e ELISA - Q9NVH6

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do TMLHE

• TMLHE (hidroxilase de trimetilisina, também conhecida como TMLD, BBOX2) é uma enzima mitocondrial que catalisa a conversão de trimetilisina (TML) em hidroxitrimetilisina (HTML) na via de biossíntese de carnitina.
• O gene sofre splicing alternativo, gerando múltiplas isoformas com expressão tecidual distinta; a maioria das isoformas é amplamente expressa em tecidos adultos e fetais, enquanto a isoforma 8 é restrita ao coração e ao músculo esquelético.
• TMLHE pertence à subfamília de hidroxilases de gama-butirobetaína das di-oxigenases dependentes de ferro(II)/2-oxoglutarato, apresentando um local de ligação a metais conservado para o ferro.
• A proteína localiza-se na matriz mitocondrial, direcionada por um peptídeo de trânsito N-terminal, onde participa do metabolismo da carnitina mitocondrial.
• Modificações pós-traducionais incluem acetilação; a enzima está sujeita ao uso alternativo de promotores, contribuindo para a diversidade de isoformas.
• Mutações no TMLHE estão associadas ao transtorno do espectro autista (AUTSX6), destacando seu papel no desenvolvimento neurológico e na doença.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 167–376 do TMLHE humano (isoforma 1), visando uma região que pode ser conservada entre variantes de splicing; valide a especificidade para a sua isoforma de interesse.
• Para aplicações de IF/ICC, espere um padrão de coloração mitocondrial; inclua marcadores de organelas apropriados e controles de knockout/knockdown para confirmar a localização.
• Em ELISA, considere otimizar a concentração do antígeno de revestimento e a diluição do anticorpo; a reatividade cruzada com outras espécies não foi relatada, portanto o anticorpo é mais adequado para amostras humanas.
• Como o TMLHE é uma enzima mitocondrial, condições de lise suaves que preservem a integridade das organelas podem melhorar a detecção; reduza detergentes agressivos se o sinal for fraco.

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