Anticorpo Monoclonal de Coelho Anti-UQCRFS1 para WB, IF/ICC, ELISA - P47985

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da UQCRFS1

• UQCRFS1 (Proteína Rieske ferro-enxofre, RISP) é uma subunidade catalítica central do complexo citocromo b-c1 mitocondrial (complexo III), que faz parte da cadeia de transporte de elétrons que impulsiona a fosforilação oxidativa (PubMed:31883641). Referências relacionadas: PMID:31883641
• A proteína contém um cluster ferro-enxofre 2Fe-2S e alterna entre estados conformacionais para transferir elétrons do ubiquinol para o citocromo c durante o ciclo Q, ligando reações redox à translocação de prótons através da membrana mitocondrial interna.
• A UQCRFS1 está ancorada na membrana mitocondrial interna e sofre processamento proteolítico após a incorporação no dímero do complexo III; um fragmento (subunidade 9) é gerado a partir de sua sequência de direcionamento mitocondrial, e esse processamento é essencial para a montagem adequada do complexo (PubMed:28673544). Referências relacionadas: PMID:28673544
• A persistência de fragmentos derivados da UQCRFS1 pode inibir a inserção e o processamento da UQCRFS1 recém-importada, afetando negativamente a estrutura e função do complexo III.
• Mutações na UQCRFS1 estão ligadas à deficiência do complexo III mitocondrial, tipo nuclear 10 (MC3DN10), um distúrbio mitocondrial grave.
• A proteína é membro da família de proteínas Rieske ferro-enxofre, com ligação conservada ao cluster ferro-enxofre e formação de ligação dissulfeto.
• Palavras-chave: 2Fe-2S, Ferro-enxofre, Transporte de elétrons, Membrana mitocondrial interna, Cadeia respiratória, Doença mitocondrial primária.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• Para Western blot, valide o anticorpo em sua linhagem celular ou tecido alvo; a proteína UQCRFS1 migra a aproximadamente 30 kDa em condições desnaturantes.
• Em imunofluorescência/imunocitoquímica, espere um padrão de coloração mitocondrial pontilhado; as condições ideais de fixação e permeabilização devem ser determinadas empiricamente.
• Para ELISA, considere formatos diretos ou sanduíche usando proteína ou peptídeo UQCRFS1 recombinante como controle positivo.
• Relata-se que o anticorpo detecta UQCRFS1 humano, de rato e de rato; a reatividade cruzada com outras espécies deve ser confirmada experimentalmente.
• Ao projetar experimentos, observe que o imunogênio corresponde aos aminoácidos 175-274 dentro da sequência da UQCRFS1 (UniProt P47985).

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