Anticorpo policlonal de coelho BCS1L para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9Y276

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da BCS1L

• A BCS1L, também conhecida como proteína BCS1 semelhante, é uma chaperona mitocondrial codificada pelo gene BCS1L (ID do gene: 617). Ela pertence à família AAA+ ATPase e contém um domínio de ligação a ATP.
• Ela atua como uma chaperona necessária para a incorporação da proteína de ferro-enxofre Rieske UQCRFS1 no complexo III da cadeia respiratória mitocondrial. Referências relacionadas: PMID:11528392, PMID:9878253
• A BCS1L também desempenha um papel importante na manutenção das redes tubulares mitocondriais, na montagem da cadeia respiratória e na formação do complexo LETM1. Referências relacionadas: PMID:18628306
• A proteína se localiza na membrana interna mitocondrial e possui domínios transmembranares, o que é consistente com sua função integrada à membrana.
• Ela é expressa de forma ubíqua, destacando seu papel essencial de manutenção na biologia mitocondrial.
• Mutações na BCS1L estão associadas a doenças mitocondriais graves, incluindo a síndrome de GRACILE, a síndrome de Björnstad e a deficiência do complexo III (MC3DN1), que geralmente apresenta surdez neurossensorial; portanto, a BCS1L é clinicamente relevante para a pesquisa de doenças mitocondriais.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno consiste em uma proteína de fusão recombinante correspondente aos aminoácidos 33–240 da BCS1L humana. Para western blot (WB), é esperada uma banda próxima a 48 kDa; valide em lisados de amostras apropriados, como frações mitocondriais ou extratos totais de células humanas, de camundongo ou de rato.
• Para imunohistoquímica (IHC‑P), considere usar cortes de tecidos fixados em formalina e embebidos em parafina com recuperação de antígeno induzida por calor; otimize a concentração do anticorpo primário em tecidos positivos conhecidos.
• Em imunofluorescência/imunocitoquímica (IF/ICC), inclua contramarcações mitocondriais (por exemplo, MitoTracker) para confirmar a colocalização; as condições de permeabilização devem ser validadas para as membranas nuclear e mitocondrial.
• Este anticorpo pode ser adequado para ELISA; otimize o antígeno de revestimento e as condições de detecção.
• A reatividade cruzada com camundongo e rato indica utilidade em modelos pré-clínicos; no entanto, sempre verifique o desempenho na espécie de interesse.

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